腸病性肢皮炎綜合征別名:Danbolt-Closs綜合征
1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,境界清楚。
2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀,主要是腹瀉,每日3~6次,常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外,尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛發脫落 頭發稀疏或全脫,眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期,甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。
4.其他 部分患者尚有生長發育遲緩,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,結膜炎,瞼緣炎,甲溝炎,指甲萎縮,以及抵抗力降低等,易繼發全身或局部感染。
以上癥狀易反復發作,時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處??膳囵B出念珠菌,但應用抗霉菌藥物治療后皮炎不見好轉。
注意與銀屑病,皰疹等相鑒別。
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