布卡綜合癥

病史及癥狀
大多數病因不明。約30％病例能找到病因。本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現。如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張。少數病人急性發作，?；加衅渌膊?，如腎癌，原發性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐、肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發生譫妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一、體檢發現
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。
二、輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正?；蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數病人合并功能性腎衰，急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。
影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。

診斷鑒別：
1.急性型　　少見。起病急，發展迅速，短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型　　較常見。
⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。
⑵發病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時出現肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，了解肝內有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。
⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結核性腹膜炎等鑒別。