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變應性血管炎別名:白細胞碎裂性血管炎

本病以下肢發生紅斑結節為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點可明確診斷。本病可以分為兩種類型:
1.皮膚型變應性血管炎
本病僅累及皮膚,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著,如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反復發作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴展成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎
本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復多次接觸抗原,病情反復發作,病程持續數月或數年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。
67%的患者發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀??捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液??汕址干窠浵到y,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。

 

本病需與下面幾個疾病進行鑒別:
(1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年,多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損,可伴有關節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見,四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結核菌素試驗呈強陽性,組織病理有結核病的組織表現。
(3)皮膚型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分布的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑒別。

 

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