柏-查綜合征別名:肝靜脈阻塞綜合征
主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本征有三個重要特點:
1.年齡多較輕。
2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位于側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。
3.雖像肝硬化,但肝功能無明顯損傷。
肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。
本征多呈慢性經過,其臨床表現主要包括兩個方面:
1.肝靜脈回流障礙表現,常有進行性肝脾腫大,食管、腹壁靜脈曲張,腹水和肝區疼痛、腹痛等,黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛,甚至休克死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。
2.下腔靜脈回流障礙表現,如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。
應與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別。
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