Reiter綜合征

【臨床表現】
Reiter綜合征絕大部分發生于成年男性、個別可見于女性，常有不潔性交、冶游史或尿道炎、腹瀉病史，以尿道炎、關節炎和結膜炎“三聯癥”為基本特征。三癥具有全者稱完全型，只有關節炎或關節炎合并后二項之一者稱不完全型。本征為系統性疾病，大部份病人有發熱、體重減輕，部分病人可有皮膚粘膜病變，少數病變廣泛，常有淋巴結及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。
1.關節 關節病變通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹瀉或結膜炎后2～4周出現，或與這些癥狀混同出現。好發于負重的大關節如膝、踝腕關節，但指、趾小關節也常受累，關節炎為多發生性及不對稱性、輕重不等，常伴有明顯的紅腫、熱、痛，少數關節炎癥可持續幾周或更長。急性期少數病人有背痛、骶髂關節和脊椎壓痛。脊柱關節受累常呈“踴躍式”，從一個部位路過某些節段而累及另一部位。急性性關節炎遷延或反應發作可成慢性關節炎，曾報告1病程20年[20]病人有明顯的膝及手術節變形，大小魚際肌萎縮。肌腱附著點的炎癥稱肌腱端病(enthesopathy)，這可能是Reiter綜合征的突出表現，足底筋膜炎時，有明顯跟腱壓痛，X線檢查見足底筋膜附著的跟骨部呈絨毛狀鈣化，由于骨膜炎可出現散發性條狀腫脹。肌腱端病，也可發生于脛骨下端或脛骨、足底肌腱附著點。
2.泌尿生殖系 絕大部分為男性尿道炎，有尿痛、排尿困難、尿道分泌粘液或膿性分泌物，少數尿道口有紅斑和水腫，有時尿道炎也可無癥狀。有不潔性交者，一般從性交后到發生尿道炎大約幾日至1月左右。除尿道炎外，常并發前列腺炎，前列腺可增大，質軟并有壓痛;前列腺分泌物含有許多膿縮細胞;偶爾發生前列腺膿腫。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎，癥狀常較輕，只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
3.眼部表現 結膜炎通常是眼部的首發癥狀，一般癥狀較輕，常伴有輕微燒灼感，早晨上下眼瞼粘連，大多為雙側受累。首次發病者約5%～10%病人可有虹膜炎;病情發展或復發者20%～50%發生虹膜炎。少數色素膜炎、鞏膜外層炎、角膜潰瘍;也有視神經炎、視網膜炎和斑點狀視網膜水腫的報道，但罕見。約3%可致永久性視力損害。
4.皮膚及粘膜 陰莖表淺性潰瘍，尤其在尿道中周圍最為常見。陰莖龜頭病變融合形成環狀或扇狀邊緣稱環狀龜頭炎。頰部粘膜和舌粘膜可見基底紅斑樣無痛性表淺潰瘍，病損直徑約數mm至1cm以上。往往潰瘍發生時并不注意，但彎曲桿菌感染后的口腔潰瘍可有疼痛。
皮膚損害最常見于手掌和足底，但也可發生四肢、軀干或頭皮等任何部位，皮膚病變開始是小丘疹，很快發展成膿皰疹，但破潰瘍其中只含角化質。單個皰疹直徑約數mm，多個出現時可集合成群，并以較厚的角化痂覆蓋一個較大的區域，最后皮膚結痂脫落不留疤痕。皮膚角化也可發生于手指、足趾，并可導致指、趾甲脫落。上述皮膚病變稱溢膿性皮膚角化病(keratodrmia blennorrhagicum)，常在Reiter綜合征其他癥狀出現幾周后發生，一般持續幾周后可自行消退。國內報告1例慢性患者，結閘脫落后留有萎縮性瘢痕[20]，另一側胸背皮膚出現結締組織痣、微癢。
女性Reiter綜合征很少見，女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道[11]1例女性患者，開始指尖發紅、壓痛及甲分離，并有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰，白色念珠菌培養陽性。4年后出現陰道分泌物，伴有無痛性口腔潰瘍，隨后女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療后皮膚病變逐步消退，但減量后皮疹復發，女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹，直徑1～2mm，境界清楚，小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹，邊緣清楚，直徑約2～4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。
【診斷】
典型病例診斷一般不難，但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點包括：
⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯癥同時出現或在短期內先后出現。
⑵皮膚及粘膜的特征性損害。
⑶發熱、白細胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反應蛋白和陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。
⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查。
⑸X線特征性表現。
⑹除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、淋病性關節炎、銀屑病性關節炎、腸病性關節炎及白塞綜合征等。

1.類風濕性關節炎 其關節炎表現甚至X線表現均與本征有相似之處，故Cecil曾將Reiter綜合征列入類風濕性關節炎的臨床異型中。但一般類風濕關節炎不會同時出現尿道，結膜炎及皮膚粘膜損害。
2.強直性脊柱炎 本征慢性脊柱病變患者必須與強直性脊柱炎相鑒別，兩者眼癥和X線表現無較大差異，但如先有關節周圍炎伴有尿道炎史，特別有溢膿性卡他性皮膚角化病表現，則支持Reiter綜合征。
3.淋病性關節炎 淋球菌性關節炎只限于滑膜;不侵犯關節，故關節液淋球菌培養陰性，但尿道膿性分泌物培養陽性，而本征則查不到淋病雙球菌。本征雖有環狀龜頭炎，但不同志淋病的包皮龜頭炎及尿道口紅腫表現[13]本征皮膚損害以及溢膿性皮膚角化病為物特征，淋病則以血管膿皰性皮膚病為特征。
4.膿皰型銀屑病 膿皰型銀屑病與Reiter綜合征。的溢膿性皮膚角化病兩者之間在臨床和組織學都十分相似，如銀屑病累及結膜，則更容量混淆，但銀屑病無尿道炎和痢疾史。
5.白塞綜合征 Reiter綜合征有尿道炎和關節炎，而白塞綜合征則無;本征口腔和陰部損害是水皰破潰后糜爛并結痂，而白塞病則為較深的潰瘍;本征極少發生于女性，而后者則女性多見;本征在我國少見，而白塞病并不少見。