Ehler-Danlos綜合征別名:皮膚彈性過度綜合征
【臨床表現】
皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手后又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂后引起反復的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。
【診斷】
根據典型的臨床表現即可做出診斷。
本病應與下列疾病相鑒別:
1.皮膚松弛癥 皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。
2.Tuner綜合征 表現皮膚關節松弛,但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發育不良等。
3.Marfan綜合征 可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特征性蜘蛛痣。
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