主動脈夾層別名：主動脈夾層分離，壁間血腫

視病變部位而不同，主要表現如下：
1.突發劇烈疼痛 這是發病開始最常見的癥狀，可見于90%以上的患者，并具有以下特點：
(1)疼痛強度比其部位更具有特征性：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受;疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。
(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發生于近端夾層，而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層;雖然近端和遠端夾層可同時感到前胸和后背的疼痛，但若無后面肩胛間區疼痛，則可排除遠端夾層，因為遠端夾層的病人90%以上有后背疼痛;頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。
(3)疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征.并因夾層血腫范圍的擴大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙。
(4)疼痛常為持續性：有的患者疼痛自發生后一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內而使疼痛消失;若疼痛消失后又反復出現，應警惕主動脈夾層又繼續擴展并有向外破裂的危險;少數無疼痛的患者多因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。
2.高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高，約有80%～90%以上的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓。不少病人原有高血壓者起病后疼痛使血壓更高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。
3.夾層破裂或壓迫癥狀 由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。
(1)心血管系統：
①主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可出現主動脈瓣區舒張期雜音，常呈音樂樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強弱變化。根據返流程度的不同，主動脈瓣關閉不全的其他外周血管征也可出現，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴重的主動脈瓣關閉不全可出現心力衰竭。近端夾層引起主動脈瓣關閉不全的機制有四個方面：A.夾層使主動脈根部擴張，瓣環擴大，舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對稱性夾層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關閉線以下，造成關閉不全;C.瓣葉或瓣環支架撕裂，使一個瓣葉游離或呈連枷狀，導致瓣膜關閉不全;D.夾層血腫撕裂內膜片游離出主動脈瓣葉之下，影響主動脈瓣關閉。
②脈搏異常：近端夾層者有半數可累及頭臂血管，少數遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈，出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象。其原因或是由于夾層擴展直接
壓迫動脈管腔，或是由于撕裂的內膜片覆蓋在血管口而阻斷血流。
③其他心血管受損表現：夾層累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。
(2)神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷;壓迫喉返神經，可出現聲嘶;壓迫頸交感神經節，可出現霍納(Horner)綜合征等。
(3)消化系統：夾層累及腹主動脈及其分支，病人可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類似急腹癥的表現;夾層血腫壓迫食管，則出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。
(4)泌尿系統：夾層累及腎動脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。
(5)呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。
主動脈夾層常見分類方法是根據破口發生部位而劃分的。
①距主動脈瓣數厘米內的升主動脈;
②胸降主動脈，往往是在鎖骨下動脈開口處的下方動脈導管索的部位。根據主動脈受累的范圍和程度有三種主要的分類法。
1.DeBakey分類法 Ⅰ型，夾層起始升主動脈，并越過升主動脈弓而至降主動脈;Ⅱ型，夾層起始并局限于升主動脈;Ⅲ型，夾層起始于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端并可延伸至膈下腹主動脈，比較罕見的情況是逆向朝遠端延伸累及主動脈弓和升主動脈。
2.Daily和Miller分類法 A型，即所有的近端主動脈夾層以及那些遠端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動脈者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夾層僅在左鎖骨下動脈開口遠端以下的部位而未累及近端者。
③解剖學類型“近端”主動脈夾層(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“遠端”主
動脈動脈壁夾層形成(deBakey Ⅲ型或B型)。
除此之外，主動脈夾層還可根據病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動脈夾層;病程長于2周者，為“慢性”主動脈夾層。在未治療的急性主動脈夾層患者中，死亡率可達75%～80%。在確診的患者中，2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。

主動脈夾層臨床表現較復雜,幾乎累及全身各系統。常常表現為急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑒別。故在主動脈夾層的早期鑒別診斷中須注意:
(1)持續性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等不能使之緩解;
(2)雖有胸痛、腹痛,并出現休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;
(3)突然出現主動脈關閉不全體征,或心衰進行性加重;
(4)胸骨上窩、腹部觸及搏動性腫塊;
(5)兩側肱動脈、股動脈搏動強弱不一,甚至出現無脈癥;
(6)酷似急性心肌梗死,而心電圖無特征性改變;
(7)胸痛伴神經系統癥狀,如暈厥、偏癱及老年人突然出現意識障礙等。
如遇上述表現,則須高度懷疑主動脈夾層可能,應及時行影像學檢查。近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。