原發性小血管炎性腎損害
一、病史及癥狀
多見于中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合征,高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢復。
二、體檢發現
活動期發熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。
三、輔助檢查
(一)尿常規檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
(二)多數病人貧血、血白細胞增多,偶見嗜酸細胞升高。
(三)急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
(四)多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或復發,復發前約4周即可出現ANCA陽性。
(五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
(六)胸部X線多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎; CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正?;蛟龃?。
(七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
應注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。
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