右心室雙出口別名：DORV

【臨床表現】右心室雙出口臨床表現多樣，視病變類型，心室間隔缺損的大小及其與主動脈，肺動脈的關系，通過心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬于何種類型，病兒在出生后早期（平均2個月，變動范圍1天～4歲）即呈現癥狀，最常見的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴重的新生兒未經治療常早期死亡，出生后2個月以內施行根治術，手術死亡率曾高達50％，因此常需先施行姑息性手術，如肺動脈環扎術或體肺循環分流術以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術的手術死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ線檢查、心電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動脈前移與肺動脈共同起源于右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動脈半月瓣之間不連接，并可顯示主動脈、肺動脈開口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合并心臟畸形如肺動脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。
（一）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴主動脈瓣下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型。臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓相似，常呈現肺血流量增多而引致的反復呼吸道感染，肺炎，發育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見室內傳導阻滯。右心導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動脈壓力相似為其特征，肺血管阻力增高，因左室射血經室間隔缺損入右心室及主動脈故動脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見主、肺動脈同時顯影。
（二）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈，主動脈瓣下室間隔缺損，伴肺動脈狹窄 臨床表現與嚴重的法樂四聯癥相似，有紫紺，蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發作。胸片：顯示肺缺血。心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導管檢查：其特征為因左心室射血經室間隔缺損到右心室后再入主動脈，故右心室血氧飽和度高于右心房。選擇性右心室造影：見右心室、主動脈、肺動脈同時顯影、并見右心室漏斗部及/或肺動脈狹窄。
（三）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴肺動脈瓣下室間隔缺損，有或無肺動脈狹窄 臨床表現在嬰兒期就出現紫紺，呼吸困難及充血性心力衰竭，生長發育遲緩，杵狀指（趾）。胸片：顯示肺充血和心影擴大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥大。右心導管檢查：左、右心室壓力與主、肺動脈壓力相似，右心房、右心室及肺動脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右心室、主動脈、肺動脈同時顯影。
（四）右心室雙出口，房室一致伴兩根大動脈開口相關的室間隔缺損 主動脈與肺動脈開口并例，室間隔缺損較大，位于兩根大動脈開口之下。臨床表現與主動脈瓣下室間隔缺損相似，分流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影擴大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導管檢查：右心室壓力與體循環動脈壓力相似，右心室內血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：主動脈與肺動脈同時顯影，室間隔缺損位于兩根大動脈之下。
（五）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動脈開口無關的室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口并例，室間隔缺損位于圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。臨床表現為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動脈同時顯影和顯示室間隔缺損的位置。
（六）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動脈狹窄和右位心，室間隔缺損多位于肺動脈瓣下方 臨床表現為在嬰兒期即出現紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內臟正位或逆位。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查及右心室造影：左、右心室壓力相似，導管不易插入肺動脈，但肺動脈血氧飽和度增高而壓力降低。造影見兩根大動脈起源于右心室，室間隔缺損位于室上嵴下方，有肺動脈瓣狹窄。
病理改變
右心室雙出口的血流動力學變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈，而右心室血液主要進入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經缺損直接進入肺動脈，而右心室血液主要進入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴重的法樂四聯癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
⑴主動脈瓣下室間隔缺損;
⑵肺動脈瓣下室間隔缺損;
⑶與兩大動脈開口相關的室間隔缺損; ⑷與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
Ｉ右室雙出口，房室關系一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
Ⅱ 右室雙出口，房室關系不一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
Ⅲ 其他復雜類型
伴有完全性肺靜脈異位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣閉鎖或狹窄，主動脈狹窄或發育不全。

在發病機理上, DORV 源自動脈圓錐發育異常。是一種介于法樂四聯癥和完全大動脈轉位之間的過渡病變，因此臨床上應于法樂四聯癥和完全性大動脈轉位相鑒別：
1、法樂四聯癥
法樂四聯癥的診斷僅限于Fallot所提出的四種病理解剖：
①肺動脈狹窄;
②高位室間隔缺損;
③主動脈騎跨;
④右心室肥厚。后經許多專家研究，其病理解剖的內涵得到深化，認為四聯癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動脈狹窄所組成的心臟畸形。室間隔缺損巨大，約等于主動脈開口，位于主動脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動脈瓣之間有纖維連續，還有右心室肥厚。
一般表現為早期出現發紺、呼吸活動耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動脈區第二心音減弱，紅細胞計數、血紅蛋白和紅細胞壓積升高，動脈血氧飽和度降低，心臟呈靴狀，肺部血管紋理細小，以及超聲心動圖顯示有主動脈騎跨和室間隔缺損等。
2、完全性大動脈轉位
完全性大動脈錯位是指兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個相互隔離的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。多數患者在新生兒期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。臨床表現以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因合并畸形不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時間也不同。 胸部X線檢查表現為明顯的心臟增大及肺血增多。主要依靠心臟超聲檢查診斷，心血管造影僅在疑有多發室缺時或需明確主動脈弓的解剖時應用。