肝性脊髓病別名：門-腔分流性脊髓病

臨床表現
以青壯年男性多見，可因病因不同而發病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發病，而肝硬化并發的常在中壯年，一般后者多見。
本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。
肝性脊髓病癥狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年;自然分流的患者在發生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經系統癥狀后出現肝病表現者。臨床上依據癥狀國內學者將本病分為3期：
1.肝癥狀期(神經癥狀前期)　主要是慢性肝損害的表現，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。
2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)　可反復出現一過性腦病癥狀，主要表現為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經癥狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經癥狀。頭暈、計算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。
3.脊髓病期　脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復一過性發作為特征，而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發生于腦病期之后，但也可發生于腦病期之前，甚至無腦病期發生。以雙下肢先后出現沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發抖，活動不靈活。逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現象”，行走呈痙攣步態、剪刀步態。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數可出現四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時發現雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正?；蛏窠浽葱該p害。少數患者可合并末梢神經病變，出現兩側對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時，個別者有尿失禁或尿潴留。
診斷
診斷依據：
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。
2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。
3.有慢性腦病和上運動神經元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。
4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環。

1.肝豆狀核變性 多見于青少年發病和有陽性家族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色素環。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。
2.肌萎縮側索硬化癥 多在中年以后發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。
3.遺傳性痙攣性截癱 多在兒童期發病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，并伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的家族史，無肝病表現。
4.亞急性脊髓聯合變性 中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現脊髓后索與側索的錐體束損害征?？砂橛兄車窠洆p害，呈痙攣共濟失調步態，閉目難立征陽性。
5.多發性硬化癥(MS)：有復發緩解史，腦液出現寡克隆帶,激素治療有效
6. 急性脊髓炎：為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部，MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化;
7. 血管畸形和脊髓占位性病變：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，檢查可明確診斷。此外還需與神經梅毒、HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鑒別。