克山病別名：地方性心肌病

一、臨床癥狀
根據心功能狀態，臨床上將克山病分為急型、亞急型、慢型和潛在型。前三者為心功能失代償型，后者為代償型。急型表現為急性心功能不全，常合并心源性休克和嚴重心律失常。亞急型主要發生在兒童，以全身水腫和充血性心力衰竭為主。慢型主要表現為慢性充血性心力衰竭，可逐漸發生，也可由急型或亞急型過渡而來。潛在型心功能良好，多無自覺癥狀，偶有心律失常和心電圖改變。
1.急型 本型多在冬季發病，發病急驟，變化迅速，常在寒冷、過勞、感冒、精神刺激、暴飲暴食或婦女分娩等心臟負荷加重的誘因作用下發病。最常見的表現為心源性休克，約占急型重癥克山病的75%。病人常以惡心、劇烈嘔吐、頭暈為主要癥狀，也常有以頭昏、上腹不適、胸悶、心悸、呼吸困難為主訴。重癥者可在幾小時內死亡。體檢67%～82%病人有心臟擴大，可有奔馬律、肺部啰音、肝大、水腫及休克等臨床表現。此型常合并嚴重心律失常，表現為多源和多發性室性期前收縮、室性心動過速及各種不同程度的房室傳導阻滯，20%可出現阿-斯綜合征。少數(<5%)可表現為肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水腫。心源性休克、心律失常及肺水腫常合并存在。若急型病人肝大和水腫等體征3個月以上不消退者，提示由急型轉為慢型。
2.亞急型 多發生在斷奶后及學齡前兒童(2～5歲)，夏、秋季多發。發病緩慢，常以全身水腫、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗為主要癥狀，常在癥狀出現后1周左右發生慢性心功能不全，少數可發生心源性休克。體檢可見顏面及全身水腫，心臟擴大，心率增快，常有奔馬律和淤血性肝大。若發病3個月后病情仍未能緩解即轉為慢型。
3.慢型 發病緩慢，可從無癥狀階段逐漸發病，亦可由其他型過渡而來。主要為慢性充血性心力衰竭的臨床表現，可有心悸、呼吸困難、水腫、肝臟淤血、心界擴大、第一心音減弱、奔馬律及各種心律失常，尤以室性期前收縮及心房顫動為多，可有相對性二尖瓣及三尖瓣關閉不全的雜音，亦可出現胸腔積液、腹水和心包積液以及相應的癥狀和體征。還可發生慢性心功能不全的并發癥，如肺梗死等。此外，由于心臟附壁血栓脫落，可發生腦、腎、脾、腸系膜等處栓塞。
在慢型克山病的病程中，若出現急性心源性休克癥狀和體征時，稱之為慢型急性發作。
4.潛在型 常無癥狀，心功能代償良好。但可有心界輕度增大，心電圖可出現室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或ST-T改變?？上蛋l現時即為潛在型，稱為穩定性潛在型，預后良好;亦可由其他型轉歸而成，稱為不穩定性潛在型，預后較穩定性潛在型為差。
二、診斷
根據克山病流行病學特點：即流行地區、流行季節，人群發病情況，結合臨床有急、慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷并不困難。在東北、西北有大骨節病和地方性甲狀腺腫疾患的地區，如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時，應考慮心臟情況可能是慢型克山病。

　　廣義地說克山病屬于原發性心肌病的一種，其臨床表現、心電圖、X線、超聲心動圖等表現與擴張型心肌病相類似，但克山病有顯著的地方流行特點，結合以下幾點可供鑒別參考：
①年齡：克山病多見于育齡期婦女和兒童，而擴張型心肌病國內統計70%以上見于30歲以后;
②性別：克山病多見于女性，而擴張型心肌病男性多見;
③克山病主要發生于自產自給的農業人口中，非農業人口很少發病。擴張型心肌病無此特點;
④病程：慢型克山病的病程似較擴張型心肌病為長。此外，通過多年來給流行區人群口服亞硒酸鈉，可降低其發病率，說明硒可預防本病。最后，心內膜心肌活組織檢查亦有助于二者之鑒別。
1.診斷標準(1995年修訂) 具有克山病發病特點，并具備以下任何一條或其中一項表現又能排除其他疾?。?br /> (1)心臟擴大。
(2)急性或慢性心功能不全。
(3)心律失常：多發性室性期前收縮(每分鐘6次以上，運動后增加);心房顫動;陣發性室性或室上性心動過速。
(4)奔馬律。
(5)腦或其他部位栓塞。
(6)心電圖改變：房室傳導阻滯;束支傳導阻滯(不完全性右束支傳導阻滯除外);ST-T改變;Q-T間期明顯延長;多發或多源性室性期前收縮;陣發性室性或室上性心動過速;心房顫動或心房撲動;P波異常(左、右房增大或雙側心房負荷增大)。
(7)X線所見心臟擴大。
(8)超聲心動圖：左心房、左心室內徑擴大;射血分數(EF%)常降至40%以下;可有節段性室壁運動障礙;二尖瓣血流頻譜A峰大于E峰。
(9)心機圖改變：射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)≥0.40;A波率(A/E-0)≥15%。
(10)實驗室檢查：AST、ALT升高，AST/ALT>1;LDH及其同工酶LDH1升高，
LDH1>LDH2;CK及其同工酶CK2升高。
2.臨床分型標準 按發病過程與心功能分為以下4型：
(1)急型：發病急劇且有急性心肌缺血、壞死或呈急性心臟功能失代償并具有下列任何一項表現者為重癥急性克山?。?br /> ①心源性休克;
②嚴重心律失常所致心腦綜合征;
③急性肺水腫或急性左心衰。
(2)慢型：心臟多為中至重度擴大，表現為慢性充血性心力衰竭。
①自然慢型：是一組沒有急、亞急、慢型及潛在型病史，自無癥狀而緩慢發病的慢型，近年來此型發病最多見;
②慢型急性發作：慢型在病區又在多發季節出現急型表現者;
③慢型分級：按心臟功能分級，分為慢性Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級。
(3)亞急型：
①確切亞急型：發生于斷奶后、學齡前兒童的克山病。發病較緩慢，多在癥狀出現1周左右發生充血性心力衰竭，或心源性休克(少數)，充血性心衰為其主要表現?？捎蓄伱嫠[、肝大和奔馬律等。
②疑似亞急型：若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽、氣喘、腹痛嘔吐、眼瞼或下肢水腫，且有血壓降低脈壓差小、心律明顯增快，全部心音或第一心音減弱等，要按疑似亞急型及時治療，一旦出現心力衰竭表現即可確診。
③亞急型轉為慢型：亞急型克山病自發病日起3個月后未愈者，即改稱為“轉慢型”。
(4)潛在型：心功能Ⅰ級(正常)，心功能處于代償期，心界可正?；蜉p度擴大，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或ST-T改變。

本病主要表現為急性和慢性心功能不全，心臟擴大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床上主要是要鑒別出是哪一型的克山，根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。
(一)急型 健康人可突然發病，也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方、急型多發生于冬季，?？梢蚝?、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重癥者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、心窩部不適、反復惡心嘔吐、吐黃水，繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白，四肢厥冷，脈細弱，體溫不升，血壓降低，呼吸淺速。心臟一般輕度大，心音弱，尤以第一心音減弱為甚，可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見，主要為室性早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯。急性心力衰竭時肺部出現羅音，此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
(二)亞急型 發病不如急型急驟?；颊叨酁橛淄?，2～5歲占85%。以春、夏季發病為多數。亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭。發病初期表現為精神萎靡、咳嗽、氣急、食欲不振、面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴大、奔馬律和肝腫大。腦、肺、腎等處的栓塞并不少見。
(三)慢型 起病緩慢，多在不知不覺中發病，亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭，主訴有心悸、氣短，勞累后加重，并可有尿少、水腫和腹水。體檢示心臟向兩側明顯擴大，心音低，可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律，晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張、肝腫大和下肢浮腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液，心源性肝硬化等表現。心律失常常見如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。
(四)潛在型 可發生于健康人，亦可為其他型好轉的階段。前者常無癥狀，可照常勞動或工作，而在普查中被發現，此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化，QT間期延長和過早搏動。潛在型心臟雖受損，但心功能代償良好。心臟不增大或輕度增大。
同時本病還需與其它疾病進行鑒別診斷
1.急型應與急性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎、膽道蛔蟲癥鑒別。
2.慢型需與擴張型心肌病、圍生期心肌病、冠狀動脈性心臟病、慢性心包炎、風濕性心臟瓣膜病鑒別。特別是要與擴張型心肌病鑒別，有學者認為對該兩病鑒別，應將臨床與流行病學、病理學資料及生活變化聯系起來，進行綜合分析。
3.亞急型需與急、慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎(合并心力衰竭)、心內膜彈力纖維增生癥、心包炎鑒別。
4.潛在型需與局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心臟神經官能癥相鑒別。