脾功能亢進別名:脾機能亢進
臨床上所見的脾功能亢進多數為繼發性,因此其突出的表現有兩方面:
1.原發病的表現 根據所患疾病的不同其表現亦異。常見的是肝硬化所致的門靜脈高壓——充血性脾大。除脾臟腫大外,可伴有或不伴有肝功能減退。
2.脾功能亢進的表現 主要是脾臟腫大和血細胞減少而發生相應的癥狀。脾臟的性質與大小按原發病而異,至晚期脾臟可呈顯著腫大。血細胞減少可導致貧血、感染和出血。有的患者雖然白細胞或血小板數量很低,但感染或出血的癥狀和體征不一定明顯或很輕微。但是,如果伴有肝功能減退或凝血功能發生障礙時,則可出現較嚴重的出血癥狀。脾功能亢進一般具有脾臟腫大,但并非所有的脾大均有脾功能亢進。脾組織增大越顯著,有可能脾功能亢進的程度越嚴重,因此脾臟增大與脾功能亢進的程度有一定關系,但不是呈絕對的平行關系。
國內、外診斷標準大體相同,介紹如下:
1.脾大,包括經影像學檢查證實??蔀檩p度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細胞一系或二、三系減少。常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.骨髓增生活躍或明顯活躍,外周血中減少的細胞系列,常增生更為顯著??砂檩p度成熟障礙。
4.脾切除后血象基本恢復正常。
滿足上述1、2、3項者可作出基本診斷,符合第4項者,則可進一步肯定診斷。
診斷脾功能亢進有賴于以下各項指標,一般可確診。
(一)脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者,應進一步通過其它檢查,證實是否腫大。應用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區掃描,有助于對脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。
(二)血細胞減少紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細胞或血小板減少,晚期病例發生全血細胞減少。
(三)骨髓呈造血細胞增生象部分病例還可同時出現成熟障礙,也可能因外周血細胞大量被破壞,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正常,除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描51Cr標記血小板或紅細胞注入體內后體表掃描,發現脾區的51Cr量大于肝臟2~3倍,提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。
主要涉及脾大的鑒別診斷及血細胞減少的鑒別診斷。前者主要是各種繼發性脾亢間的鑒別,后者除各種繼發性脾亢間的鑒別外,尚需與其他各種血細胞減少鑒別,包括再生障礙性貧血、非白血病性白血病、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥,多發性骨髓瘤、巨幼細胞貧血、慢性腎功能衰竭等。與慢性腎功能衰竭鑒別,檢測血肌酐、尿素氮,即可清楚區分。
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