二尖瓣狹窄

臨床表現
1.癥狀 二尖瓣狹窄病人由于狹窄嚴重程度、病情進展速度、生活條件、職業、勞動強度和代償機制不同，其臨床表現可有很大差別，臨床上主要癥狀有：
(1)呼吸困難：當二尖瓣狹窄進入左心房衰竭期時，可產生不同程度的呼吸困難。早期僅在重度體力勞動或劇烈運動時出現，稍事休息可以緩解，常不引起患者注意。隨著二尖瓣狹窄程度加重，以后日常生活甚至靜息時也感氣促，常有夜間陣發性呼吸困難發作。病情進一步發展，常不能平臥，需采取半臥位或端坐呼吸。上述癥狀常因感染(尤其是呼吸道感染)、心動過速、情緒激動和心房顫動而加劇。
(2)咯血：發生率約15%～30%，多見于中、重度二尖瓣狹窄病人，可有以下幾種情況。
①大咯血：是由于支氣管黏膜下曲張的支氣管靜脈破裂所致。因肺靜脈與支氣管靜脈間有側支循環存在，突然升高的肺靜脈壓可傳至支氣管小靜脈，使后者破裂出血。常因妊娠或劇烈運動使肺靜脈壓突然升高所誘發，出血量可達數百毫升，因出血后肺靜脈壓下降常自行終止，故極少發生出血性休克，但必須警惕咯血所致窒息。二尖瓣狹窄所致咯血多發生在肺淤血較早期，并非肺動脈高壓的表現，后期因曲張的靜脈壁增厚，大咯血反而少見。
②淤血性咯血：常為小量咯血或痰中帶血絲，因支氣管內膜微血管或肺泡間毛細血管破裂所致。
③粉紅色泡沫痰：是急性肺水腫合并肺泡毛細血管破裂的特征性表現。
④肺梗死性咯血：二尖瓣狹窄尤其長期臥床和心房顫動者，因靜脈或右心房內血栓脫落，可引起肺動脈栓塞而產生咯血，常呈膠稠暗紅色痰。
⑤慢性支氣管炎伴痰中帶血：二尖瓣狹窄患者支氣管黏膜常水腫，易引起慢性支氣管炎。
(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水腫，多為干咳，多見于夜間或勞動后，系靜脈回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有時由于明顯擴大的左心房壓迫左支氣管引起刺激性干咳。肺淤血和支氣管黏膜水腫和滲出，加上支氣管黏膜上皮細胞纖毛功能減退，易引起支氣管和肺部感染，此時可有咳痰。
(4)心悸：常因心房顫動等心律失常所致?？焖傩孕姆款潉涌烧T發急性肺水腫，使原無癥狀的病人出現呼吸困難或使之加重，而迫使病人就醫。
(5)胸痛：二尖瓣狹窄并重度肺動脈高壓病人可出現胸骨后或心前區壓迫感或胸悶痛，歷時常較心絞痛持久，硝酸甘油多無效，其胸痛機制未明，二尖瓣狹窄手術后胸痛可消失。此外，二尖瓣狹窄合并風濕性冠狀動脈炎、冠狀動脈栓塞或肺梗死時也可胸痛，老年人尚需注意同時合并冠心病。
(6)聲音嘶?。荷僖?，左心房明顯擴大、支氣管淋巴結腫大和肺動脈擴張均可壓迫左側喉返神經，引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。
(7)其他：
①疲乏無力：因二尖瓣狹窄所致心排血量降低。
②吞咽困難：由擴大的左心房壓迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脫落：可引起動脈(腦及內臟)栓塞癥狀。
④當右心受累致右心衰竭時：由于胃腸道淤血和功能紊亂，可致食欲減退，因肝淤血和肝功能減退可出現肝區疼痛、肝大、腹脹、下肢水腫、消瘦等表現
2.體征
(1)心尖區舒張期雜音：心尖區舒張期雜音是診斷二尖瓣狹窄最重要的體征，絕大多數病例據此可作出二尖瓣狹窄診斷。典型者其特點是常局限于心尖區，呈舒張中晚期低調、遞增型、隆隆樣雜音，竇性心律時常有舒張晚期(收縮期前)雜音增強，并持續到第1心音(S1)，當發生心房顫動時收縮期前增強消失。二尖瓣狹窄的舒張期雜音用鐘型聽診器輕壓心尖區胸壁和讓病人左側臥位時最易聽到，對于雜音較輕者可采取運動、咳嗽、用力呼氣或吸入亞硝酸異戊酯等方法使雜音增強。一般情況下，二尖瓣狹窄嚴重程度與心尖區舒張期雜音響度有一定關系，但兩者關系不一定呈正比。雜音的響亮度主要取決于血容量及血液通過狹窄瓣口的流速。在一定范圍內雜音響亮度與狹窄程度成正比，但重度狹窄時雜音反而減輕，甚至聽不到雜音，即所謂“啞型二尖瓣狹窄”，這是因為通過二尖瓣口血流量明顯減少所致。當二尖瓣狹窄合并心房顫動(多為較重二尖瓣狹窄)、心動過速或左心房衰竭時，雜音也會減輕;待心功能改善、心率減慢后，雜音可以增強。此外，合并肺動脈高壓、瓣葉固定時雜音也減輕，而心排出量增加時，則雜音增強。
臨床上少數二尖瓣狹窄聽不到舒張期雜音，即所謂啞型二尖瓣狹窄，這種情況雖可見于極輕度二尖瓣狹窄，但臨床上多指有嚴重二尖瓣狹窄并肺動脈高壓者，其產生原因主要是：①瓣口嚴重狹窄(小于1.0cm2)、瓣膜增厚粘連、活動度減弱，使通過二尖瓣口的血流減慢、血量減少，以致雜音極輕甚至聽不到;②肺動脈高壓、右心室明顯擴大，極度順鐘向轉位，迫使左心室向左后移位，影響二尖瓣口雜音傳導。此外，部分二尖瓣狹窄病人當心功能明顯減退和(或)合并心房顫動、心動過速，可使原來舒張期雜音明顯減弱乃至消失，變成啞型二尖瓣狹窄。隨著心功能改善、心律失常糾正或心室率減慢后，雜音可再度出現。偶爾，二尖瓣狹窄并主動脈瓣病變時，由于左心室舒張末壓增高，左心房室間跨瓣壓差減少，可使心尖區舒張期雜音減弱、消失。其他如肺氣腫、大量心包積液等也可能影響雜音傳導，而肺部病變產生的啰音有時可掩蓋舒張期雜音，此時應囑病人暫停呼吸再作仔細聽診。盡管啞型二尖瓣狹窄心尖區聽不到舒張期雜音，但二尖瓣狹窄的其他征象可依然存在，如心尖區第1心音亢進、二尖瓣開放拍擊音、肺動脈瓣區第2心音亢進分裂、Graham-Stell雜音以及相對性三尖瓣關閉不全雜音等，X線、超聲心動圖、心電圖等仍有二尖瓣狹窄相應改變;臨床上可有肺淤血、左心房衰竭和(或)右心衰竭的表現。
(2)第1心音(S1)亢進和開瓣音：二尖瓣狹窄時左心房壓升高，在舒張末期，左心房、室間仍有較大壓差，加上左心室舒張期充盈量減少，二尖瓣前葉處于心室腔較低位置，當心室收縮時，瓣葉突然快速關閉，可產生亢進的拍擊樣S1。開瓣音也稱為二尖瓣開放拍擊音，此音在胸骨左緣第3、4肋間或心尖區的內上方最易聽到，為緊隨S2之后的高調、清脆、短促而響亮的心音。其產生機制是，二尖瓣狹窄時，舒張早期左心房室壓力階差大，狹窄的二尖瓣的前葉被左心房高壓血流有力推向左心室，但中途突然開放受阻，引起前葉張力驟然增加，促使瓣葉突然短暫關閉一下所致;近年，經超聲心動圖證實系二尖瓣開放后，突然瞬間快速關閉一下，然后再開放所致。S1亢進和開瓣音的存在常表明二尖瓣前葉活動能力和彈性較好，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對選擇作經皮球囊二尖瓣擴張術治療有幫助。漏斗型二尖瓣狹窄，其瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖區S1減弱，無開瓣音，且常伴有關閉不全的收縮期雜音。
(3)肺動脈瓣關閉音(P2)亢進、S2分裂：當二尖瓣狹窄導致肺動脈高壓時，可產生P2亢進、S2分裂，有時具拍擊性。隨著肺動脈高壓進展，可使肺動脈發生擴張，在肺動脈瓣區可聽到噴射樣收縮期雜音及肺動脈噴射音(收縮早期喀喇音)。當肺動脈重度擴張時，可產生相對性肺動脈瓣關閉不全，在肺動脈瓣聽診區可出現舒張早期吹風樣雜音，即Graham-Stell雜音。當二尖瓣狹窄發展到右心受累期時，可產生相對性三尖瓣關閉不全，在三尖瓣聽診區可聞及收縮期雜音。
(4)其他體征：
①病人面頰發紅及口唇輕度發紺的“二尖瓣面容”。
②兒童或青少年時發病者可有心前區隆起伴抬舉性搏動。
③心尖區可觸及拍擊樣S1及舒張期震顫。
④叩診心界可呈梨形改變右心室擴大時心界向左擴大。
⑤當發生肺淤血和肺水腫時肺部可聞及干、濕啰音。
⑥右心衰竭時則有大循環淤血體征。
診斷
典型二尖瓣狹窄，根據其臨床表現，尤其是心臟聽診即可作出定性診斷，有經驗的醫生尚能評估二尖瓣狹窄嚴重程度，但準確的定量診斷尚需依靠實驗室檢查。目前確診二尖瓣狹窄最有效的輔助檢查是超聲心動圖，其次是X線檢查，心電圖僅作輔助診斷，侵入性的心導管檢查目前極少應用。
二尖瓣狹窄程度和病理類型的診斷：判斷二尖瓣狹窄程度和定量診斷應作全面綜合分析，一般可從以下幾個方面作出估計：
1.心功能狀態 二尖瓣狹窄病人若心功能處于代償期，表明狹窄較輕;若反復左心房衰竭、肺水腫發作和(或)已有右心衰竭征象，則表明狹窄多較嚴重。
2.體檢時心濁音界的變化 二尖瓣狹窄患者若有右心室肥大和肺動脈高壓時，則心濁音界向左右擴大(以向左為主)，而心腰飽滿，呈典型二尖瓣型心改變，其擴大程度往往與二尖瓣狹窄程度呈正比。
3.心臟聽診發現 有心房顫動者，二尖瓣狹窄多較重，反之則較輕;有陣發性心房顫動者，二尖瓣狹窄程度較持續性者輕。注意二尖瓣開瓣音與第二心音的時距，兩者越接近，則二尖瓣狹窄越重。至于心尖區舒張期雜音，在輕、中度狹窄者，其響度多與左心房、室間的舒張期壓差及狹窄程度呈正比，而重度狹窄時，雜音反而減輕。肺動脈瓣區第2心音(S2)亢進、分裂，有Graham-Stell雜音，說明有明顯肺動脈高壓存在，是二尖瓣狹窄較重的佐證。此外，三尖瓣區若有三尖瓣關閉不全所致收縮期雜音，也表明二尖瓣狹窄較重。
4.心音圖檢查 心音圖檢查除印證上述聽診發現外，尚可參考R-Sl時間，即心電圖上R波(或Q波)開始到S1二尖瓣關閉成分的時距，二尖瓣狹窄越重，則R-S1時間越長。正常的R-S1為40～60ms，輕度二尖瓣狹窄為50～70ms，中度為80～90ms，重度為>100ms。S2與開瓣音(S2-OS)時距測定也有一定參考價值，若S2-OS>90ms，多為輕度二尖瓣狹窄;若<50ms，則為較重二尖瓣狹窄。
5.心電圖檢查 若有右心室肥大、勞損伴心房顫動者，多表明二尖瓣狹窄較重。
6.X線檢查 中度以上二尖瓣狹窄，多顯示主動脈結縮小，肺動脈段突出，左心房、右心室擴大，肺門陰影加深，心胸比例增大至60%～80%，可見Kerley B線或A線。
7.UCG檢查 可直接測量瓣口面積和左心房、右心室大小，對二尖瓣狹窄具有定量診斷的價值。
根據臨床表現判斷二尖瓣狹窄的病理類型，旨在為病人選擇最佳治療方案提供參考。一般來講，隔膜型和隔膜增厚型的臨床特點是心房顫動少見，心尖區S1亢進呈拍擊樣，常有二尖瓣開瓣音，舒張期雜音多呈收縮期前增強，此兩型多屬輕中度二尖瓣狹窄。隔膜漏斗型是上述病理類型的進一步發展，其臨床特點是，聽診時心尖區S1雖亢進，但多不清脆，開瓣音不清晰，甚至聽不到，約半數病例有心房顫動，多屬中重度二尖瓣狹窄，心功能多屬于失代償期。漏斗型者常伴二尖瓣關閉不全，其臨床特點是，絕大多數有心房顫動，心尖區S1低沉，多無開瓣音，舒張期雜音減輕，常無收縮期前增強，常有二尖瓣關閉不全所致收縮期雜音，本型多屬重度二尖瓣狹窄，常有明顯心功能不全。
一般來說，隔膜型和隔膜增厚型可采用經皮球囊二尖瓣擴張術(PBMV)或外科閉式擴張術;隔膜漏斗型應在體外循環下，先試行閉式擴張術，視病情也可改為直視分離術;而漏斗型者多需施行瓣膜置換術。

心尖區舒張期雜音尚可見于以下疾病，應予鑒別。
1.相對性二尖瓣狹窄 相對性二尖瓣狹窄見于重度貧血、甲狀腺功能亢進癥、擴張型心肌病、左向右分流的先天性心臟病，以及重度單純二尖瓣關閉不全。這些情況下，舒張期二尖瓣口血流量增大，于心尖區?？陕劶笆鎻埰陔s音。但該雜音性質較柔和，歷時較短，無舒張期震顫，不伴S1亢進，也無開瓣音。
2.風濕性心瓣膜炎 急性風濕熱發生活動性二尖瓣瓣膜炎時，可出現心尖區舒張期雜音，稱為Carey-Coombs雜音，該雜音為一柔和舒張早期雜音，每天變化較大，比器質性二尖瓣狹窄雜音音調高。此雜音可因風濕性心臟炎痊愈而完全消失。
3.嚴重主動脈瓣關閉不全 嚴重主動脈瓣關閉不全，二尖瓣前葉在舒張期受到主動脈反流血流的沖擊而上抬，致二尖瓣前葉開放受限，引起相對性狹窄，因此常在心尖區聽到柔和、短促的舒張中期雜音，稱為Austin-Flint雜音，在吸入亞硝酸異戊酯后減弱(二尖瓣狹窄者雜音增強)。該雜音不伴亢進的S1和開瓣音，但有頸動脈搏動增強，以及周圍血管征等。
4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可產生類似二尖瓣狹窄的癥狀和體征，但其雜音往往間歇性出現，隨體位而改變，一般無開瓣音：可聞及腫瘤撲落音;極少出現心房顫動，但易反復發生周圍動脈栓塞。UCG對診斷本病幫助極大，表現為左心房內有一邊緣規整的云霧樣光團，回聲較均勻，強度中等。
5.縮窄性心包炎 當左側房室溝部位的心包縮窄時，可使左側房室通道變窄，左心房增大，有類似二尖瓣狹窄的表現，但超聲心動圖顯示其瓣膜正常，而相應心包縮窄部位回聲濃密，或兩層心包間出現雜亂回聲。