梅毒性心血管病

梅毒性主動脈瘤由于其發生部位不同，具有不同的臨床表現，臨床較常見的有下述幾種類型：
1.單純性梅毒性主動脈炎 梅毒性主動脈炎是梅毒性心血管病中最常見的表現形式。未經治療的梅毒病人中，80%以上發生梅毒性主動脈炎。其中大部分病人無癥狀，因此又稱無癥狀性主動脈炎。部分病人可感到胸骨后不適或鈍痛。
提示存在梅毒性主動脈炎的線索是鼓音性質的主動脈瓣區第2心音增強及粗糙的收縮期噴射性雜音。但單憑這些體征難以對梅毒性主動脈炎作出診斷，X線檢查的診斷價值較大?？砂l現升主動脈增寬，血管增寬沿著胸腔段延伸，可以延伸到橫膈。由于腹主動脈不增寬，因此降主動脈呈漏斗狀。另一有診斷意義的發現為升主動脈的線條狀鈣化，約見于20%的病人。這一改變常在梅毒性主動脈炎發生數年后才出現。主動脈硬化也可出現鈣化，但發生在胸降主動脈而且呈塊狀。
2.梅毒性主動脈瓣關閉不全 主動脈瓣關閉不全是梅毒性主動脈炎最常見的并發癥，見于20%～30%的病人。梅毒性主動脈瓣關閉不全的病人中約20%同時有冠狀動脈口狹窄，但囊狀動脈瘤則極少見。
梅毒性主動脈瓣關閉不全見于晚期梅毒患者，初次診斷時年齡多為40～55歲，通常為男性。主動脈瓣關閉不全的程度可從很輕到很嚴重。
(1)輕度主動脈瓣關閉不全：聽診的主要發現有以下幾點：
①主動脈瓣區第2心音增強，帶鼓音性質。
②緊跟主動脈瓣第2心音于胸骨右緣第2肋間可聞遞減型舒張早期雜音。
③可能聞及收縮早期噴射音。
當響亮的主動脈瓣區收縮期雜音與輕度主動脈瓣區舒張期雜音并存，或聽到二尖瓣狹窄或關閉不全的雜音時，可除外梅毒性主動脈瓣關閉不全。輕度主動脈瓣關閉不全也不出現Austin-Flint雜音。
多普勒超聲心動圖可發現主動脈根部增寬，主動脈環擴大及主動脈瓣反流。
梅毒性輕度主動脈瓣關閉不全的血流動力學障礙很輕，不需特殊處理。診斷的重要性在于對這些病人應用抗生素治療。但即使給予足量的抗生素治療，經若干年后仍有可能發展為重度主動脈瓣關閉不全。
(2)中至重度主動脈瓣關閉不全：
①癥狀：嚴重的主動脈瓣反流最主要的癥狀是肺充血和左心衰竭，出現勞力性或陣發性夜間呼吸困難。病程在1～3年內進展較快，最后發生肺水腫及右心衰竭。由于經主動脈瓣大量反流，使頭部及冠狀動脈血流減少，可產生頭暈、暈厥及心絞痛。由于常合并冠狀動脈口狹窄，因而心絞痛的程度與主動脈瓣反流程度不相稱。
②體征：心尖搏動點向左下方移位，心尖搏動增強或呈抬舉性搏動。叩診心臟濁音界向左下擴大，由于升主動脈和主動脈弓增寬，胸骨右緣第2肋間濁音界增寬。心臟聽診發現較多，分述如下：
A.第2心音仍可呈鼓音性質，但強度減弱。嚴重病例第2心音可消失。
B.胸骨右緣第2肋間緊接主動脈瓣第2心音可聞響亮、高調，占整個舒張期的遞減型雜音。該雜音沿胸骨右緣向下傳導的強度超過沿胸骨左緣向下傳導的強度，雜音可傳至心尖和腋線。與風濕性主動脈瓣關閉不全不同的是，后者往往有二尖瓣病變和右心室擴大，使心臟發生順時針轉位，因而雜音在胸骨左緣第3肋間最清楚，雜音沿胸骨左緣向下傳導，而胸骨右緣雜音較輕。但Marfan綜合征、成骨不全等因主動脈根部顯著擴張所致的主動脈瓣關閉不全，舒張期雜音亦在胸骨右緣第2肋間最清楚并沿胸骨右緣向下傳導。梅毒性主動脈瓣關閉不全有時雜音性質呈音樂性或“海鷗鳴”樣，可向整個胸壁廣泛傳導，甚至不使用聽診器也能聽到。這種雜音的產生是瓣緣，特別是無冠瓣瓣緣規則震動引起。這種性質的雜音最易發生的疾病就是梅毒性主動脈瓣關閉不全，其機制是主動脈瓣環擴張使瓣緣伸展并失去支持，向左心室外翻被反流的血液沖激而產生規則的震動。
C.胸骨右緣上部及胸骨上窩處可聞響亮粗糙的收縮期噴射性雜音：在收縮早期增強，持續時間短，向頸部傳導，有時伴有收縮期震顫。震顫可在頸部或胸骨上窩捫到，但很少在主動脈瓣區捫到。風濕性主動脈瓣狹窄的噴射性收縮期雜音持續時間較長，在收縮中期或晚期增強，與上述雜音有區別。梅毒性主動脈瓣關閉不全時出現的收縮期雜音并不表示伴有真正的主動脈瓣或左室流出道狹窄，而是高流量血流通過僵硬不規則的主動脈瓣進入擴張增寬的主動脈根部產生渦流所致。
D.Austin-Flint雜音：中-重度主動脈瓣關閉不全的病人在心尖部?？陕牭酱穗s音。其性質較輕，是低調的隆隆樣舒張期雜音，比較局限，有時需活動后左側臥位用鐘形聽診器才能聽到。產生機制可能是從主動脈反流到左室的血液沖擊二尖瓣主瓣，導致了功能性二尖瓣狹窄。該雜音無收縮期前增強，不伴第1心音亢進或二尖瓣拍擊音，因此可和風濕性二尖瓣狹窄鑒別。
E.主動脈瓣區收縮早期噴射音：部分病人可以聽到，是收縮早期大量血液通過擴張的主動脈，造成突然擴張振動所致。
中-重度主動脈瓣關閉不全尚可產生下述周圍血管征：
a.舒張壓降低和脈壓增寬：中度主動脈瓣關閉不全病人的舒張壓大都在40～50mmHg以下，重度主動脈瓣關閉不全病人的舒張壓可至0。
b.水沖脈(Corrigan’s collapsing pulses)：由于收縮期周圍動脈急速充盈，舒張期部分血液反流至左心室，血管內壓力又急速下降而產生。脈搏洪大有力。
c.毛細血管搏動(Quincke’s capillary pulses)：略加壓于指甲，或用玻片輕壓病人唇黏膜，均可見紅、白交替的小血管搏動。
d.點頭征(de Musset’s head bobbing)：頭部隨心臟搏動發生點頭動作。
e.槍擊音(Traube’s pistol shots)及杜氏雜音(Duroziez’s sign)：將聽診器頭放在肱動脈或股動脈，可聽到動脈搏動時響亮的槍擊音;略加壓力，還可聽到動脈收縮期雜音;再加壓則出現收縮期、舒張期往來性雜音，稱杜氏二重雜音。
(3)心電圖檢查：可有電軸左偏和左心室肥厚勞損等改變。部分病人可發現心房顫動。
(4)X線檢查：X線示心臟向左下后方增大，重度主動脈瓣關閉不全可使心臟呈靴形，升主動脈明顯增寬(梅毒性主動脈炎)。
(5)多普勒超聲心動圖檢查：可發現主動脈根部增寬，活動度增大，主動脈環擴大，左室擴大及主動脈瓣反流?？蓽y定主動脈瓣反流量。
(6)逆行性主動脈造影：舒張期造影劑反流入左心室，可根據造影劑反流的程度估計主動脈瓣關閉不全的程度。如造影劑反流至左心室的密度較主動脈明顯，即說明為重度關閉不全。
3.冠狀動脈口狹窄 冠狀動脈口狹窄是梅毒性主動脈炎的第二個主要并發癥。其發生率為20%～26%。病變局限在冠狀動脈口，極少數情況下可向冠狀動脈內延伸，但通常不超過1cm。
心絞痛是冠狀動脈口狹窄的最常見表現，多數呈典型發作。冠狀動脈口狹窄偶可致猝死。由于狹窄過程緩慢發生，側支循環發展充分，因而極少發生心肌梗死，即使發生病情亦較輕。冠狀動脈口狹窄多與主動脈瓣關閉不全或動脈瘤同時存在，但有時為惟一的梅毒性主動脈炎并發癥。冠狀動脈口狹窄偶可引起左心功能不全而無心絞痛或主動脈瓣關閉不全。
梅毒性心血管病中，心絞痛可發生于嚴重的主動脈瓣關閉不全，也可發生于冠狀動脈口狹窄伴或不伴主動脈瓣關閉不全，或病人同時有冠狀動脈粥樣狹窄。選擇性冠狀動脈造影如觀察不仔細，冠狀動脈口狹窄可被漏診。導管進入冠狀動脈口后壓力明顯衰減，或注入造影劑后不倒流退回主動脈竇，均提示冠狀動脈口狹窄的存在。在懷疑冠狀動脈口狹窄的病人，非選擇性冠狀動脈造影，把造影劑注入主動脈竇對確診很有價值。
4.梅毒性主動脈瘤 主動脈瘤是梅毒性主動脈炎最不常見的并發癥，發生率為5%～10%，為梅毒性主動脈瓣關閉不全發生率的1/3。梅毒性主動脈瘤約50%發生在升主動脈，30%～40%在主動脈弓，15%在胸降主動脈。主動脈瘤通常呈囊狀，也可呈紡錘形。主動脈瘤有一層厚的纖維壁，常有鱗片狀附壁血栓。由于瘤壁是纖維組織，因而不易發生主動脈夾層。主動脈瘤多為單個，多處主動脈瘤的發生率僅為4%～7%。
(1)臨床表現：梅毒性主動脈瘤的臨床表現主要由壓迫周圍結構及動脈瘤破裂所引起，并決定于主動脈瘤所在的部位。由于動脈瘤壓迫神經或侵蝕骨質，病人常有疼痛。疼痛通常為持續性，后期可發展為劇痛，伴有搏動感，病人深受折磨。主動脈瘤部位不同，疼痛部位也不同，可發生在胸骨兩側，上、中、下背部或上腹部。
①梅毒性升主動脈瘤：升主動脈瘤可以很大而癥狀相對較少，稱為“體征型主動脈瘤”(aneurysm of signs)。升主動脈瘤可壓迫上腔靜脈、右側支氣管及右肺動脈。壓迫上腔靜脈產生上腔靜脈綜合征，表現為面部和上肢水腫，頸部、上肢和胸壁靜脈怒張，突眼及球結膜水腫。壓迫右側支氣管產生肺不張，反復肺部感染，刺激性干咳和呼吸困難。右肺動脈受壓可于局部聞及收縮期噴射性雜音。升主動脈瘤可壓迫侵蝕胸骨，在右前胸1、2肋間處有局部隆起并有明顯搏動。也可在胸骨上窩觸到搏動性腫塊。如主動脈瘤發生破裂，穿破部位為右側支氣管、右側胸膜腔或心包。分別引起咯血、心包與胸膜腔積血。動脈瘤也可穿過前胸壁皮膚向外穿破。
②梅毒性主動脈弓動脈瘤：主動脈弓動脈瘤即使不大，也容易壓迫周圍結構于早期即出現癥狀，稱為“癥狀型主動脈瘤”(aneurgsm of symptoms)：
A.壓迫食管引起吞咽困難。
B.壓迫左支氣管造成支氣管狹窄或肺不張，病人出現氣喘，右側臥位或坐位前俯時癥狀減輕，反之則加重。
C.壓迫左側喉返神經引起聲音嘶啞、聲帶麻痹及帶金屬性的咳嗽。
D.壓迫膈神經引起呃逆和膈肌癱瘓。
E.壓迫左側星狀神經節引起Horner綜合征，表現為左側眼瞼下垂及輕度眼球內陷，左側瞳孔縮小，左側臉部無汗和皮溫升高。
F.壓迫大靜脈產生上腔靜脈綜合征。
J.壓迫無名動脈開口處，引起兩側上肢脈搏和血壓不等。
主動脈弓動脈瘤可在前胸壁或頸部出現搏動性腫塊。主動脈弓動脈瘤破裂時，穿破部位為食管、氣管與縱隔，分別引起嘔血、咯血或縱隔陰影迅速增寬。也可經前胸壁向外穿破。
③梅毒性降主動脈瘤：降主動脈瘤可十分巨大而無癥狀或體征，往往在常規胸部X線透視，或為診斷其他疾病而作胸部X線檢查時發現。主動脈瘤壓迫左支氣管可產生咳嗽和呼吸困難，壓迫肺部可引起繼發性肺部感染，壓迫肺總動脈于肺動脈瓣區聽到收縮期噴射性雜音。少數患者在后胸壁如左肩胛角下方出現搏動性腫塊。如動脈瘤破裂，其穿破部位為食管、左側支氣管、左胸膜腔或左肺實質。
④梅毒性腹主動脈瘤：梅毒性腹主動脈瘤在梅毒性主動脈瘤中的發生率不到5%，主要臨床表現為腹部搏動性腫塊。梅毒性腹主動脈瘤一般發生在腎動脈上方，此點與動脈粥樣硬化引起的腹主動脈瘤不同，后者通常發生在腎動脈水平或以下。腹主動脈瘤破裂時向腹膜后間隙穿破。
胸降主動脈瘤和腹主動脈瘤偶可壓迫脊髓神經根，引起劇烈疼痛，出現椎骨萎縮，脊髓壓迫征。
⑤主動脈竇動脈瘤：主動脈竇動脈瘤中，由梅毒引起者約6%，但梅毒性主動脈竇瘤可能是后天性主動脈竇瘤最常見的病因。如動脈瘤發生在左、右主動脈竇，可壓迫左、右冠狀動脈口引起心絞痛。如動脈瘤發生在主動脈的后竇(無冠竇)則常無任何癥狀和體征，X線檢查也正常。
主動脈竇動脈瘤破裂最常破入的部位是右心室、右心房或肺動脈，具有獨特的臨床表現。破裂的當時病人可突覺心悸、胸悶或胸痛、咳嗽、氣喘，并覺左胸出現震顫，隨后逐漸出現右心衰竭的表現。但有些病人也可以沒有突然起病的感覺。體征為胸骨左緣3、4肋間突然出現連續性響亮的機器樣雜音，類似于先天性動脈導管未閉的連續性雜音。肺動脈瓣區第2心音亢進。舒張壓降低，脈壓增寬，出現水沖脈和槍擊音。竇瘤破入左心房少見，體征為左側背部聽到連續性雜音，并出現左心衰竭的表現。逆行主動脈造影可確診竇瘤破裂。
梅毒性主動脈瘤所在部位?？陕牭绞湛s期血管性雜音。當合并梅毒性主動脈瓣關閉不全時，則主動脈瓣反流的體征同時存在。
(2)影像學檢查：X線檢查可發現主動脈瘤所在部位的主動脈膨出，大多數位于升主動脈和主動脈弓，呈膨脹性搏動。線條狀的鈣化是很特征性的表現?？捎行毓?、肋骨和椎骨的侵蝕。食管吞鋇可能發現食管受壓移位。主動脈瘤需與其他原因引起的縱隔陰影，如淋巴瘤、胸腺瘤、皮樣囊腫等鑒別。鑒別有時不容易，因為有時主動脈瘤無明顯搏動，而接近主動脈的縱隔腫塊也可以似乎有搏動。主動脈瘤有時很大而X線胸片正常。主動脈造影能準確地顯示有無主動脈瘤，動脈瘤的位置、范圍以及分支動脈受累的情況。
超聲心動圖檢查可發現主動脈根部的主動脈瘤，應用經食管的超聲心動圖檢查，可發現升主動脈的動脈瘤。其他無創影像檢查技術如放射性核素血管造影、計算機斷層掃描、磁共振成像、數字減影血管造影等均能清晰顯示主動脈瘤的部位和大小，計算機斷層掃描和磁共振成像還能清楚顯示動脈瘤與鄰近組織的關系。這些檢查技術對鑒別主動脈瘤是否梅毒性，則尚未積累足夠的經驗。
5.梅毒性心肌樹膠腫 梅毒性心肌樹膠腫(myocardial gumma)極罕見，好發部位為左室間隔后基底部，可無癥狀，或引起房室或束支傳導阻滯。梅毒性彌散性樹膠腫樣心肌炎(diffuse gummatous myocarditis)更為罕見。梅毒性心肌樹膠腫樣病變，不論是局限性或彌散性，通常只在尸檢時作出診斷。
這類病人通常有梅毒螺旋體感染史。梅毒性心血管病者，10%～30%有三期梅毒的其他表現，根據臨床癥狀和體征，結合梅毒的血清學檢查及影像學檢查，并排除其它原因所致的主動脈炎、主動脈瘤、主動脈瓣閉鎖不全等綜合判斷分析確立診斷。

梅毒心血管病患者有冶遊史，有典型的梅毒或晚期梅毒的臨床表現，陽性的梅毒血清學反應，診斷并不很困難。但應與風濕性瓣膜病，動脈粥樣硬化性心臟病產生的心臟雜音和一些其他疾病鑒別。
(一)心臟瓣膜雜音的鑒別
1.主動脈瓣區舒張期雜音　梅毒性主動脈根部擴張引起的主動脈瓣返流雜音，由于根部擴張所以在胸骨右緣第二肋間隙雜音聽得最響。而風濕性主動脈瓣返流，由于往往伴有二尖瓣病變右心室擴大，使心臟轉位，所以舒張期雜音在胸骨左緣第3肋間隙最響。
2.主動脈瓣區收縮期雜音　梅毒性主動脈瓣返流時在該區可以聽到響的拍擊樣收縮早期噴射音和收縮期雜音。而風濕性主動脈瓣狹窄的雜音音調較高尖，在收縮中、晚期增強。主動脈粥樣瓣環鈣化近側主動脈擴張雖瓣膜本身無狹窄病變(相對性狹窄)，也可以聽到收縮期噴射性雜音，但在收縮早期增強，而且雜音時間持續較短。
3.二尖瓣區舒張期雜音　梅毒性主動脈瓣嚴重返流到左心室的血流沖擊在二尖瓣主瓣上，產生功能性二尖瓣狹窄引起舒張期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音)，無收縮期前增強，不伴有心尖部第一心音增強和二尖瓣開放拍擊音，而風濕性二尖瓣狹窄引起的舒張期隆隆樣雜音伴收縮期前增強，心尖部第一心音增強和二尖瓣開放拍擊音。
(二)梅毒血清學假陽性反應的鑒別
1.VDRL假陽性反應　在疾病的急性感染期(在6個月以內)，要與非典型肺炎、瘧疾和其他細菌或病毒感染鑒別。在疾病的慢性感染期(在6個月以上)，要與自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡)，吸毒，麻風和少數老齡人的假陽性反應鑒別。這些假陽性的效價在1∶8或更低，這些病人應長期跟蹤觀察。
2.FTA-ABS假陽性　系統性紅斑狼瘡的病例有假陽性反應。這可能是一種鏈珠狀的熒光是由于抗DNA抗體引起的、不同于真正梅毒陽性結果，應嚴密隨訪。
(三)心絞痛的鑒別
心絞痛是梅毒性冠狀動脈口狹窄最常見的臨床表現，由于病程進展緩慢，并得到側枝循環的支持，所以很少發生心肌梗塞，當然不免同時合并有冠狀動脈粥樣硬化的存在。發病年齡比冠心病要早，常于夜間發病、發作持續時間較長。