小兒營養不良別名:疳證
(一)臨床表現:
體重不增是最先出現的癥狀,繼之體重下降,皮下脂肪減少,逐漸出出消瘦,病久者皮膚干燥、蒼白,煩燥不安,肌肉松馳,身高也低于正常。按輕重可分三度:Ⅰ度為輕型,Ⅱ,Ⅲ度為重型。
Ⅰ度營養不良:精神狀態正常。體重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度為0.8厘米-0.4厘米,皮膚干燥,身高不影響。
Ⅱ度營養不良:精神不振,煩躁不安,肌張力減弱,肌肉松馳,體重重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米,皮膚蒼白、干燥,毛發無光澤,身高較正常減低。
Ⅲ 度營養不良:精神萎糜,嗜睡與煩躁不安交替出現,智力發育落后,肌肉萎縮,肌張力低下,體重低于正常40%以上,腹壁皮下脂肪消失,額部出現皺紋,呈老人樣面容。皮膚蒼白、干燥、無彈性,毛發干枯,身高明顯低于正常,常有低體溫、脈搏緩慢、食欲不振、便秘、嚴重者可因血清蛋白清降低而出現營養不良性水腫。
1.進行性脊髓性肌萎縮:為常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現為肌萎縮與無力,病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動,肢體遠端肌萎縮也多較為明顯,血清酶學檢查多無異常,肌電圖特征是神經原性損害。
2.多發性肌炎:起病較急,進展較快,常伴有肌痛或發熱,無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。
3.重癥肌無力:晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性,常晨輕暮重,抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高,抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復頻率刺激神經,可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。
4.肌萎縮性側索硬化癥:兒童較少見。有肌肉萎縮及無力,病程逐漸進展。但常伴肌束顫動,并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經元損害的表現。
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