脊髓壓迫癥別名：脊髓壓迫

1.病程經過及分期 急性壓迫如外傷性血腫、轉移癌、硬脊膜外膿腫，起病急驟，進展迅速，在數小時至數天內脊髓功能便可完全喪失。急性膿腫患者常以高熱寒戰起病。慢性壓迫如良性腫瘤、先天性畸形等，起病極為緩慢，早期癥狀多不明顯，或僅有相應部位的不適感，輕微疼痛，又非持續，往往不足以引起患者的注意。
多數患者是因疼痛較劇或肢體力弱、感覺障礙出現之后才就醫診治。對癥治療后癥狀往往有不同程度的減輕，因此可能誤診為肋膜炎、心絞痛、膽囊炎或其他內臟疾患，或認為是關節炎、脊柱肥大、神經根炎、腰肌勞損、坐骨神經痛等等。若此期未能得到診治，壓迫將進一步進展，癥狀亦日趨加重。
脊髓壓迫癥的自然病程大體可分3個階段，即早期(根痛期)、脊髓部分受壓期和完全受壓期。
(1)根性神經痛期：亦稱神經根刺激期。病變較小，壓迫尚未及脊髓，僅造成脊神經根及硬脊膜的刺激現象。其主要臨床表現是根性痛或局限性運動障礙。疼痛部位固定，局限于受累神經根分布的皮節區域，疼痛異常難忍，被描述為電擊樣、刀割樣、撕裂樣、牽扯樣和針刺樣。開始為一側性，突然發作，突然消逝，是間歇性痛。每次發作自數秒至數分鐘。當用力、咳嗽、打噴嚏、大便等導致胸、腹腔壓力突然增加時可觸發或加劇疼痛，改變體位時可加重或減輕。因而患者常常只取一種姿勢。在間歇期內可完全正常，或在疼痛部位出現感覺異常，如麻木、蟻走、蟲爬、寒冷、針刺、發癢、沉重等感覺。當壓迫進一步進展，疼痛加劇，變為持續性、雙側性，以致可以較廣泛。神經根受壓到一定程度時，其傳導功能逐漸低下以致喪失，出現感覺減退或消失。由于相鄰的上、下兩個感覺神經根所支配的皮節有重疊，故神經根損害所出現的節段性感覺障礙，常是部分性的不完全的，若是完全性感覺喪失，提示有2個以上的感覺根受到損害。根痛并非見于所有患者，以髓外壓迫者多見，髓內病變則較少見。病變位于脊髓腹側者可無根痛癥狀，可產生運動神經根刺激癥狀，表現為相應支配肌群的肌束顫動、“肉跳”乃至痙攣，或易疲乏無力。這些早期癥狀的分布部位對脊髓受壓的定位診斷有很大價值。
(2)脊髓部分受壓期：病變在椎管內繼續發展，脊髓受到壓迫，出現脊髓傳導束障礙，表現為受壓平面以下的肢體運動、感覺和括約肌功能減弱或消失。因運動傳導束神經纖維較粗，對壓迫和血供影響耐受力差，因此運動障礙可先于感覺障礙。脊髓丘腦束受累產生受壓平面對側2～3節段以下的痛、溫覺障礙，壓迫平面高者障礙明顯?？赡茉谘径渭顾枨鹉X束的位置已移向背外側所致。如累及后索，則出現同側關節運動覺、位置覺、震動覺等深感覺障礙，震動覺易受損害故表現也較早。深感覺障礙時患者在黑暗中行走困難，有如踩在棉花上的感覺。脊髓受壓獲得的適應和代償功能，往往在此期間逐步建立，因此臨床癥狀的加重和波動也就較為明顯。運動和感覺障礙出現的程序髓內和髓外病變不同，髓內壓迫者，運動、感覺障礙呈離心形式，即自受壓平面向下、向遠側發展，可有感覺分離現象，根痛較少，括約肌功能障礙較早。髓外壓迫者，運動、感覺障礙是向心形式，即自下自遠側向壓迫水平發展。這是因為來自下肢痛、溫覺傳導纖維在脊髓內位于外側，先于受到壓迫之故。根痛較常見，括約肌功能障礙出現則較晚。脊髓受壓期歷時比根痛期為短，一般為數月左右。但兩期常相互重疊，不能截然分開。當出現長傳導束癥狀之后，即應視為脊髓已遭到部分壓迫。
(3)脊髓完全受壓期：亦即麻痹期、橫斷期，屬本癥的晚期。壓迫已遍及到脊髓的整個橫斷面。盡管無肉眼所見的解剖上橫斷，但其功能已大部或完全喪失，脊髓受壓平面以下的運動，感覺，膀胱、肛門括約肌功能，以及皮膚、指(趾)甲營養等均出現障礙。
上述脊髓受壓的臨床發病過程，以慢性髓外壓迫性病變表現最為典型。病程越長則此三期的出現越明顯。分期并非絕對的，常有交叉重疊，如在脊髓完全受壓期，尚存在根痛的病例，也非罕見。但分期對了解和分析脊髓受壓一般規律和幫助臨床早日發現、抓緊治療時機都有意義。
2.癥狀與體征
(1)感覺障礙：為脊神經后根、脊髓內的各種感覺傳導束受到刺激或損害所致。包括疼痛、感覺過敏、感覺減退或缺失、感覺分離和感覺異常等。根性痛最為常見而且劇烈，已于前述。此外亦偶爾可見感覺傳導束性疼痛，呈某一個肢體或半身的彌漫痛或燒灼樣、針扎樣痛。當髓外壓迫波及脊椎時，可產生脊椎椎體性痛，表現為背部肌肉深層鈍痛、常合并有局部肌肉痙攣強直，用力、咳嗽或體位改變時加劇，也可因坐位時減輕，臥位時加重等。感覺過敏，常在感覺減退或消失平面的上方有一條感覺減退較輕區域，再上方常存在一狹窄的感覺過敏帶。感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線，代表脊髓受壓節段的上緣。當病變在脊髓中央區時，常損害交叉的脊髓丘腦束纖維，而一部分未交叉的觸覺纖維及深感覺纖維可免受累及，產生分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及關節肌肉覺存在。常見于脊髓空洞癥、髓內腫瘤，而髓外腫瘤則少見。白質前聯合的損害則出現損害水平以下兩側對稱性的痛、溫覺喪失。后索受損害則產生損害平面以下的觸覺、本體覺、振動覺的喪失。此外髓外壓迫時出現相應節段的棘突壓痛、叩痛亦較常見。感覺障礙是脊髓壓迫癥的重要體征。對判斷髓內還是髓外壓迫，特別是對壓迫的定位診斷有重要的參考價值。
(2)肌肉運動障礙與肌腱反射改變：病變累及前根、前角及皮質脊髓束時，產生肌力、肌張力和反射改變。早期為乏力、精細動作困難、步行易疲勞等現象，隨后出現肌力減退直至完全癱瘓，前根和前角的損害以肌無力、肌張力低、肌萎縮和肌束顫動以及腱反射消失為主要表現，即所謂下運動神經元性癱瘓。病變在頸段及腰骶段尤為明顯。當皮質脊髓束以及與運動有關的其他下行傳導束受損害時，以肌無力、肌張力增加、腱反射亢進，出現病理反射為主要表現，即所謂上運動神經元性癱瘓。如果病變在脊髓頸膨大部位，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮質脊髓束，因此產生上肢的下運動神經元性癱瘓和下肢的上運動神經元性癱瘓。脊髓壓迫癥所造成的癱瘓一般為截癱或四肢癱，單肢癱少見，偏癱更少見。緩慢進行性的完全性截癱，早期兩下肢是伸性痙攣性癱瘓，刺激病變水平以下皮膚，可引出兩下肢挺直，肌張力增高。也可出現反射性屈曲，稱為屈曲痙攣性截癱。臨床上可把能引出此防御反射區域的上界，作為脊髓受壓平面的下緣。晚期則變為松弛性癱瘓。受壓水平以下的淺反射消失、腱反射亢進和病理反射出現，則為下行的皮質脊髓束同時受到損害所致。早期僅累及患側，隨后健側也逐漸出現改變。
(3)括約肌功能障礙：早期表現為排尿急迫、排尿困難，一般在感覺、運動障礙之后出現，爾后變為尿潴留，頑固性便秘，最終大小便失禁。病變在脊髓圓錐部位時，括約肌功能障礙常較早出現。病變在圓錐以上時，膀胱常呈痙攣狀態，其容積減少，患者有尿頻、尿急，不能自主控制，同時有便秘。而病變在圓錐以下時，則產生尿潴留，膀胱松弛，當膀胱充滿尿液后自動外溢，呈充溢性尿失禁。肛門括約肌松弛，稀的糞便自行流出，大便失禁。
(4)營養性障礙：繼發于肢體的感覺、運動障礙之后，皮膚干燥，易脫屑、變薄，失去彈性，皮下組織松弛，容易發生壓迫性潰瘍(壓瘡)。指(趾)甲失去光澤、增厚和脫落。關節呈強直狀態。
(5)自主神經功能障礙：脊髓胸1～腰2的灰質側角內有交感神經細胞，在骶段內則有副交感神經細胞。當受壓時或與高級中樞失去聯系時，出現多汗、無汗、血管舒縮和立毛反射異常等改變，常伴有兩下肢水腫，腹脹及發熱(當壓迫水平較高時導致大面積體表出汗障礙)。頸8～胸1的灰質側角有睫狀脊髓中樞，損害時產生Horner綜合征，為一有價值的定位體征。
3.不同水平脊髓壓迫癥的臨床表現
(1)頸段病變：頸段病變的特點是：四肢都有癱瘓，下肢屬上運動神經元性癱瘓，上肢則根據病變部位不同可為上運動神經元性癱瘓，也可為下運動神經元性癱瘓。感覺障礙涉及上肢、頸、后枕甚至面部。根據病變的部位又可分為上、中、下三段。
①頸上段(頸1～3)主要臨床表現如下：頭部及頸部的運動、提肩胛運動有不同程度的癱瘓及萎縮。四肢均有痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，出現病理性反射如跖反射(Babinski征)陽性，彈指征(Hoffmann征)陽性。膈神經受刺激而引起呃逆、嘔吐，或膈神經受損出現呼吸困難、發音低沉，甚至呼吸肌完全麻痹。根痛限于枕部或頸后部，也可引起該區的感覺缺失。由于三叉神經下降可延伸至頸3水平，因此這里的病變也可有面部感覺障礙。如病變屬占位性者，可因小腦延髓池的阻塞而產生顱內壓增高。
②頸中段(頸4～6)主要臨床表現如下：四肢均有癱瘓，以肩部運動及膈肌運動受影響最大，肱二頭肌(頸5～6)、岡上肌(頸5～6)、岡下肌(頸5～6)、小圓肌(頸4～5)、肩胛下肌(頸5～6)等可為下運動神經元性癱瘓并出現肌萎縮;肱三頭肌(頸7～8)有肌張力增高，反射亢進。因此臨床上可見屈肘時阻力較大，伸肘時十分松弛的肌張力分離現象。根痛部位局限于肩部或肩胛部，有時肩部及上臂外側有淺感覺減退或消失。軀干的感覺減退或缺失平面常限于胸2水平以下。肱二頭肌反射消失，但肱三頭肌反射及兩下肢的腱反射都呈亢進。
③頸下段(頸7～8，胸1) 主要臨床表現：手指活動有明顯的癱瘓，伴有手部小肌肉的萎縮。前臂的肌肉也可呈不同程度的萎縮及弛緩性癱瘓。根痛部位限于前臂及手指。上肢有節段性的感覺減退或缺失，軀干感覺平面止于胸2水平。肱二頭肌的反射正常，但肱三頭肌反射(頸7～8)、橈骨膜反射(頸5～6)、指屈反射(頸6～7，胸1)均可消失。病側出現Horner綜合征。
(2)胸段病變：胸段(胸1～11)病變特征較少，患者常呈兩下肢的痙攣性癱瘓。感覺障礙的平面在胸2以下，腹股溝以上，因此正確的節段定位比較困難。其主要臨床表現如下：
①兩上肢不受影響，但兩下肢呈痙攣性癱瘓。
②根痛的表現為肋間神經痛、上腹部疼痛、腰背痛等，有時伴有帶狀皰疹。皰疹的部位及根痛的部位具有定位意義。感覺障礙的部位隨病變部位而定，大體可根據以下關系確定：病變在胸2者感覺障礙水平止于第2肋骨水平;病變在胸4，感覺障礙止于乳頭水平;胸6齊胸骨劍突水平;胸8齊肋緣水平;胸10平臍水平;胸12齊腹股溝水平等。
③兩下肢的腱反射亢進及腹壁反射減退或消失。腹壁反射分上、中、下三部分，上腹壁反射消失表示胸7～9有損害;中腹壁反射消失表示胸9～11有損害;下腹壁反射消失表示胸11～腰1有損害。
④臍孔征(Beever征)陽性，可見于胸10病變。令患者仰臥，向前抬頭，檢查者以手壓其額部以加阻力，此時可見患者臍孔明顯地上移。
(3)腰段病變：腰段病變的特征是兩下肢有癱瘓，感覺障礙位于腹股溝之下。根據病變部位的不同又分腰上段與腰下段。
①腰上段(胸12～腰2)臨床上的主要表現如下：兩髖關節屈曲及股內收動作有癱瘓。同時可見髂腰肌、縫匠肌、恥骨肌及內收長肌等萎縮。由于這些肌肉部位較深，常不易被察覺。膝、踝、足趾的運動為痙攣性癱瘓。根痛部位在腹股溝部、臀外部、會陰或大腿的內側。大腿的上部及腹股溝上下有感覺減退，符合節段性分布。膝反射亢進，提睪反射消失。下肢有錐體束征。
②腰下段(腰3～骶2) 臨床上的主要表現：膝關節及踝關節的運動受到很大限制。根痛出現于大腿的前外側或小腿的外側。感覺障礙限于兩下肢，呈節段性分布。股二頭肌反射、提睪反射可正常，但膝反射、半腱半膜肌反射、臀反射、踝反射均可消失。大、小便失禁或潴留。
(4)圓錐病變：圓錐(骶3～5)及尾節病變的主要臨床表現有以下特點：兩下肢常無明顯的運動障礙。肛門及會陰部有鞍狀的感覺障礙。性功能障礙，包括陽痿及射精不能。這兩者并不同時發生，因它們各有不同的中樞。勃起中樞位于骶1～3而射精中樞則位于骶3～4。大、小便失禁或潴留，膀胱失去張力而擴張。
病變單純侵犯圓錐者，反射障礙極為少見;多數病變在侵犯圓錐的同時也累及周圍的腰神經根，故反射的影響常較單獨圓錐這幾個節段所引起的影響為廣泛，膝、踝、趾、肛門等反射均可消失。
(5)馬尾病變：在腰1椎體以下椎管內不再有脊髓存在，只有腰2至尾1的神經根及終絲，各走向它們相應的椎間孔，而先后離開椎管。腰2神經根在腰椎2～3間隙離開椎管，腰3神經根在腰椎3～4間隙離開椎管，依此類推。因此，馬尾病變的部位越高，它侵犯的神經根越多，表現的癥狀也越廣泛。一般說，它的臨床表現與脊髓腰段病損相似，但是肌肉的癱瘓是松弛性的，有明顯的小腿肌肉萎縮，膝以下的各種反射消失，并在小腿部分有根性分布的感覺障礙。
首先必須明確脊髓損害是壓迫性的還是非壓迫性的，通過必要的檢查便可確定脊髓壓迫的部位或平面，進而分析壓迫是在脊髓內還是在脊髓外，以及壓迫的程度;最后研究壓迫病變的性質。這是診斷脊髓壓迫癥的基本步驟和要求。為此必須將病史、臨床檢查所得，結合輔助檢查有關資料加以綜合分析，一般均能正確做出診斷。

1.脊髓壓迫與非壓迫的區別 脊髓壓迫癥的早期常有根痛癥狀，因此，需與能引起疼痛癥狀的某些內臟疾病相鑒別，例如心絞痛、胸膜炎、膽囊炎、胃或十二指腸潰瘍以及腎結石等。通常是一時性混淆，一般經對癥藥物治療和神經系統檢查發現有脊髓損害的體征，便可鑒別。當出現脊髓受壓體征之后則需進一步與非壓迫性脊髓病變相鑒別。
(1)脊髓蛛網膜炎：本病起病緩慢，病程長，癥狀時起時伏，亦可有根痛但范圍常較廣泛。緩解期內癥狀可明顯減輕甚至完全消失。脊柱X線平片多正常。腦脊液動力試驗多呈現部分阻塞，伴有囊腫形成者，可完全阻塞。腦脊液白細胞增多，蛋白質可明顯增高。脊髓造影可見造影劑在蛛網膜下隙分散成不規則點滴狀、串珠狀，或分叉成數道而互不關聯。形態特殊，易于識別。
(2)急性脊髓炎：起病較急，常有全身不適、發熱、肌肉酸痛等前驅癥狀。脊髓損害癥狀往往驟然出現，數小時至數天內便發展到高峰。受累平面較清楚易檢出，肢體多呈松弛性癱瘓，合并有感覺和括約肌功能障礙。應與無明顯外傷的急性椎間盤突出作仔細鑒別。脊髓炎者脊髓蛛網膜下隙無阻塞，腦脊液白細胞數增多，以單核及淋巴細胞為主，蛋白質含量亦有輕度增高。若細菌性所致者以中性白細胞增多為主，蛋白質含量亦明顯增高。
(3)脊髓空洞癥：起病隱襲，病程長。早期癥狀常為手部小肌肉的萎縮及無力。病變多見于下頸段及上胸段，亦有伸展至延髓者。多數病例屬脊髓胚胎發育異常。病變特征是在脊髓中央管附近有一長形空洞，其周邊有神經膠質增生。因此臨床表現的主要特點是病變水平以下感覺分離，即痛、溫度覺缺失，觸覺及位置、振動覺保存。下肢有錐體束損害體征。根痛少見，皮膚營養改變常很顯著?？捎屑易迨?。腰穿無阻塞現象，腦脊液檢查一般正常。
(4)脊柱骨關節肥大性改變：多見于中年以上患者。病變以頸下段及腰段最常見。頸段者初期有上肢手部麻木或肩部酸痛、沉重感等癥狀，棘突或棘突旁有壓痛。癥狀常因頸部位置不當而加重，嚴重者出現手掌肌群萎縮。彈指(Hoffmann)試驗陽性。轉動頭位時可發生頭暈或眩暈等椎基動脈缺血癥狀。X線平片可見明顯骨關節肥大性改變，脊柱生理彎曲消失，呈強直狀，腰椎常見側突。腦脊液檢查一般正常。部分病例可伴有椎間盤突出，蛛網膜下隙呈不完全阻塞現象，腦脊液蛋白質含量亦相應增加。
(5)肌萎縮性側索硬化癥：為一種變性疾病。病變主要累及脊髓前角細胞、延髓運動神經核及錐體束。因此以運動障礙為主，一般無感覺障礙。早期可有根痛，其特征性表現是上肢手部肌肉萎縮和舌肌萎縮，嚴重者有構音困難。病變以上運動神經元為主時，腱反射亢進。脊髓腔無阻塞，腦脊液常規、生化檢查正常。
(6)脊髓壓迫癥合并幾種少見的臨床癥狀：①壓迫病變在高位頸段時，常伴有腦神經麻痹，特別枕大孔區脊顱型腫瘤，如出現聲音嘶啞、吞咽困難、聳肩無力，當三叉神經脊髓束受壓迫時則有頭面部痛覺減退，角膜反射減弱。偶見于多發性神經纖維瘤病，脊髓腫瘤同時伴有位聽神經瘤者。②水平眼震亦多見于脊顱型腫瘤，由于壓迫內側縱束(該束主要協調眼球運動，可自中腦下達T1水平)，或因病變影響小腦，或血循環障礙導致水腫等。③脊髓腫瘤伴有視盤水腫，以腰骶部腫瘤較常見，但總發生率并不高。臨床檢查除發現腦脊液蛋白質增高外，顱內并無異常，腫瘤切除后視盤水腫消失?？赡茉驗槟[瘤影響了腦脊液吸收或同時伴有腦脊髓病理性分泌增加所致。上述少見情況，在鑒別診斷時宜注意。
2.脊髓壓迫平面定位 早期的節段性癥狀，如根痛、感覺過敏區、肌肉萎縮以及腱反射減退或消失，均有助于壓迫平面的定位。因此必須熟悉脊髓節段與脊柱關系，脊髓節與支配的肌肉、各淺反射和肌腱反射中樞的節段位置。此外感覺障礙平面對定位亦屬重要。一般說，感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線，代表受壓節段的上緣。而能引起防御反射區域的上界?？纱砑顾枋軌旱南戮?。脊髓造影或CT、MRI檢查則可準確做出定位診斷。
3.髓內壓迫與髓外壓迫的鑒別 臨床癥狀出現的順序可作鑒別的參考，如根痛，運動、感覺障礙的向心與離心發展，括約肌功能障礙的早晚等等。但僅憑臨床鑒別，有時難免出現較大誤差，因此手術前還得靠脊髓造影、CT或MRI檢查來確定(表1)。
4.確定壓迫病因性質 對病變性質的分析，有助于手術前準備和預后估計。一般髓內或髓外硬脊膜下壓迫以腫瘤為最常見。髓外硬脊膜外壓迫，則多見于椎間盤突出，腰段、頸下段多見，常有外傷史。炎性壓迫，如硬脊外膿腫，發病快，伴有發熱等其他炎癥特征。血腫壓迫，常有外傷史，癥狀、體征進展迅速。轉移性腫瘤，如肉瘤、淋巴肉瘤等，起病較快，根痛明顯，脊柱骨質常有明顯破壞。綜合病史、臨床體檢和輔助檢查資料，認真分析，多數病例手術前可得出正確診斷。