II型腎小管性酸中毒別名：II型腎小管性酸中毒

一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。

I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別
Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫好轉后很少復發。
II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表現為范可尼綜合征。