慢性腎上腺皮質功能減退癥別名:艾迪生病
一、發病緩慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象,才被臨床發現。
二、色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質激素減少時,對黑色素細胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無色素沉著現象。
三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質紊亂,脫水,蛋白質和糖代謝紊亂所致。
四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴重者。
五、心血管癥狀 由于缺鈉,脫水和皮質激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。
六、低血糖表現 由于體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經常偏低,但因病情發展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。
七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩燥,甚至譫妄和精神失常。
八、腎上腺危象 病人抵抗力低下,任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。
九、其他 對麻醉劑,鎮靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽萎,月經紊亂 等。
十、原發病表現 如結核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。
一、繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥 五色素沉著,且皮色變淺,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕,血糖波動大,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿ACTH明顯降低。
二、瑞爾黑變病 原因不明,可能與暴曬、化妝品、自主神經功能紊亂及營養缺乏有關。面部色素沉著,好發于額、顴、頸側等易外露部位,伴輕度毛細血管擴張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質功能正常。
三、其他疾病 17-KS約有1/3來自男性睪丸,且肝硬化、營養不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故應摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關檢測自可鑒別。
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