狂犬病別名：恐水癥

【臨床表現】
潛伏期長短不一為本病的特點之一。大多數在3個月以內發病，超過半年者占4%～10%，超過1年以上者約1%，文獻記載最長1例達10年。影響潛伏期長短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發病較早)、傷口深淺(深者發病早)、病毒入侵數量及毒株的毒力、受傷后是否進行了正規的擴創處理和接種狂犬病疫苗預防等。其他如外傷、受寒、過度勞累等均可能促使提前發病。
臨床表現可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型，分為下列三期：
1.前驅期 兩型的前驅期相似。在興奮狀態出現前大多數患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏，少數有惡心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對痛、聲、光、風等刺激開始敏感，并有咽喉緊縮感。具有重大診斷意義的早期癥候，是已愈合的傷口部位及神經通路上，有麻木、發癢、刺痛或蟲爬、蟻走等感覺異常，約發生于80%的病例。這是由于病毒繁殖刺激神經元，特別是感覺神經元而引起，此癥狀可維持數小時至數天。本期持續1～2天，很少超過4天以上。
2.興奮期或痙攣期 可分兩型，兩型的表現不同。
(1)躁狂型狂犬?。簢鴥茸疃嘁?，國外約占2/3?；颊咧饾u進入高度興奮狀態，其突出表現為極度恐怖，有大難臨頭的預兆感，并對水聲、光、風等刺激非常敏感，引起發作性咽肌痙攣、呼吸困難等。
恐水是本病的特殊性癥狀，但不一定每例均有，更不一定在早期出現。典型者飲水、見水、聞流水聲，或僅提及飲水時，均可引起嚴重咽喉肌痙攣。因此，患者渴極而不敢飲，即使飲也無法下咽，滿口流涎，沾污床褥或向四周胡亂噴吐。由于聲帶痙攣，故吐字不清，聲音嘶啞，甚至失音。
怕風亦是本病特有的癥狀，微風、吹風、穿堂風等都可導致咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動等，也可引起同樣發作。
咽肌痙攣發作使患者極度痛苦，不僅無法飲水和進食，而且常伴有輔助呼吸肌痙攣，導致呼吸困難和缺氧，甚或全身進入疼痛性抽搐狀態，每次發作后患者仍煩躁不安，并有大量出汗及脫水現象。
此外，由于自主神經功能亢進，患者出現大汗、流涎、體溫升高達38℃以上，心率加快，血壓升高，瞳孔擴大?；颊弑砬橥纯?、焦急，但神志大多清楚，極少有侵人行為。隨著興奮狀態的增長，部分患者可出現精神失常、譫妄、幻視幻聽、沖撞嚎叫等癥狀。病程進展很快，多在發作中死于呼吸衰竭或循環衰竭。本期持續1～3 天。
(2)麻痹型狂犬病(paralytic rabies)：印度及泰國較常見，約占總數1/3，國內報道不到10例。臨床上無興奮期，無恐水癥狀和吞咽困難，而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始，繼則出現肢體軟弱、腹脹、共濟失調、部分或全部肌肉癱瘓、尿潴留或大小便失禁等，呈現橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現。早期用叩診錘叩擊胸肌，可見被叩擊隆起，數秒鐘后平復。早期僅在叩診處出現肌水腫與毛發豎立。病程持續4～5天。
3.昏迷期或麻痹期 兩型狂犬病不易區別。痙攣停止，患者暫趨安靜，有時尚可勉強飲水吞食，反應減弱或消失，轉為弛緩性癱瘓，其中以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓，表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外，尚有失音、感覺減退、反射消失、瞳孔散大等。
在本期中患者的呼吸逐漸變為微弱或不規則，并可出現潮式呼吸、脈搏細速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷，可迅速因呼吸和循環衰竭而死亡。臨終前患者多進入昏迷狀態。本期持續6～18h。
狂犬病的整個病程，包括前驅期在內，狂躁型平均8天，麻痹型為13天。
狂躁型狂犬病的病變主要在腦干、頸神經或更高部位中樞神經系統，麻痹型狂犬病的病變則局限于脊髓和延髓，因而造成臨床癥狀的差異。
由吸血蝙蝠嚙咬而引起的狂犬病，絕大多數病例不出現興奮期，也無咽肌痙攣和恐水現象，而以上行性癱瘓為主要臨床表現。
【診斷】
已屬發作階段的病例，根據患者過去有被狂犬或可疑狂犬或貓、狼、狐等動物咬傷史，診斷即可初步成立，如能了解被咬傷情況及該動物的健康狀況，則對診斷本病更有價值。如不能確定咬人的犬或貓是否患狂犬病，應將動物關在籠內飼養，如動物在7～10天內不發病，則一般可排除動物有狂犬病?；颊叱霈F典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對癥狀不明顯者特別注意有無“三怕”(怕水聲、光、風)現象，必要時用扇風、倒水和亮燈試驗，狂躁癥狀不明顯應注意咽肌水腫和毛發豎立現象。如生前免疫學抗原、抗體的檢測陽性，死后腦組織動物接種及神經元胞質中發現內氏小體則可確診。

某些病例由于咬傷史不明確，早期常被誤診為神經癥。發病后癥狀不典型者，有時易誤診為精神病、破傷風、病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病。安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質炎或吉蘭-巴雷綜合征。破傷風患者潛伏期較短，多為6～14天，常見癥狀為牙關緊閉，苦笑面容，全身性肌肉痙攣持續較久，常伴有角弓反張。而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發作，主要發生在咽肌。破傷風患者無高度興奮及恐水現象，積極治療多可治愈。
嚴重的神志改變(昏迷等)、腦膜刺激癥、腦脊液改變及臨床轉歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經系統疾病鑒別，免疫學抗原、抗體檢測、病毒分離可作出肯定診斷。
狂犬病尚應與類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)相鑒別。這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動物接觸的歷史，經數小時或數天即發生類似狂犬病的癥狀，如咽喉部有緊縮感、能飲水、精神興奮等癥狀，但不發熱，不流涎，不怕風，或示以飲水，可不引起咽喉肌肉痙攣。這類患者經暗示、說服、對癥治療，可很快恢復健康。
此外，采用Semple疫苗接種后，可發生累及中樞神經系統的并發癥，應與狂犬病相鑒別。僅并發脊髓炎者潛伏期為注射開始后1～3周，從注射第1針算起，最短6天，最長者52天。臨床表現為接種過程中突然發熱伴上升性麻痹或不全性橫貫性脊髓病變，有截癱與括約肌失禁。如并發彌漫性腦脊膜炎則發病較遲，潛伏期5～8周。臨床癥狀為頭痛、發熱、病毒性感染意識障礙與脊髓炎表現。以上兩種并發癥均易與麻痹型狂犬病相混淆。腦脊液中和抗體的存在有利于狂犬病的診斷，病程中動態觀察以及對腎上腺皮質激素療效的判斷，均有助于臨床鑒別。死亡病例則必須依賴動物接種，以內氏小體及病毒抗原存在與否作出診斷。