卵巢環管狀性索腫瘤別名：卵巢性索瘤伴環狀小管

1.臨床表現
(1)盆腔包塊：因為腫瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發現。包塊大多數為實性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好。當腫瘤有轉移時，大多位于腹膜后、腎周，其形成的包塊不活動、固定。
(2)內分泌變化：卵巢環管狀性索腫瘤患者月經紊亂是臨床最重要的癥狀，可以出現不同程度的不規則陰道出血、閉經、絕經后出血、少女性早熟等。對患者血清雌激素和孕酮進行檢測，發現這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。
(3)家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現多發性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現錯構瘤性多發息肉?；颊呖梢蚰c息肉引起出血、腸梗阻，個別患者的息肉出現在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬于常染色體顯性遺傳性疾病。
值得注意的是，環管狀性索腫瘤僅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦報道了許多腫瘤亦可出現遺傳性腸息肉癥狀，例如來自乳腺、甲狀腺的一些腫瘤、骨瘤、壺腹癌以及合并Gardner綜合征的腺纖維瘤等。所以PJS不是卵巢環管狀性索腫瘤特有的合并癥。
(4)宮頸病變：約有5.4%的患者合并子宮頸惡性腺癌?；颊哂嘘幍啦灰巹t出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結節狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學檢查無惡性細胞檢出的報告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態呈不規則分支狀，細胞異型性及核分裂少見。但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現較廣泛的浸潤性生長。雖然環管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要，因為宮頸惡性腫瘤的不良預后將會對患者自下而上有極大影響。srivatsa等報道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者僅存活3個月。
1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發息肉、附件出現實性包塊、月經紊亂、血清學檢查雌孕激素均升高時，臨床診斷多不困難。
2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，僅根據附件實性包塊,月經紊亂癥狀，此時，患者血清激素測定可能有幫助。因為腫瘤細胞分泌大量雌、孕激素是環管狀性索間質腫瘤突出的內分泌變化，而支持間質細胞瘤主要分泌雄激素，顆粒細胞瘤主要分泌雌激素。

注意與難以鑒別的同屬的卵巢性索間質腫瘤類的數種腫瘤如卵巢顆粒細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤、卵巢支持-間質細胞瘤等進行鑒別。