外陰黑色素瘤別名：外陰黑素瘤

外陰黑色素瘤的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤。盡管外陰黑色素瘤可無癥狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊。其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些癥狀往往出現于較晚期的患者。若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉移可出現腫脹。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改變。Rafnarsson-Olding報道198例外陰黑色素瘤，34.8%者出現外陰出血癥狀，28.3%有外陰包塊史，15.2%和13.6%患者分別感到外陰的瘙癢和燒灼刺激感，排尿不適和陰道排液分別占12.1%和10.6%，潰瘍、疼痛、局部變黑等癥狀出現比率不超過5%。
外陰黑色素瘤的分期：
1.臨床分期 最早和最簡單的分期系統。I期：腫瘤局限于外陰，有或不伴有距原發灶2cm內的衛星灶。Ⅱ期：腫瘤播散到區域淋巴結，也包括距原發腫瘤轉移2cm以上，位于原病灶區域淋巴引流以內的皮膚或皮下結節。Ⅲ期：腫瘤轉移超過區域淋巴結范圍。
2.FIGO分期和TNM分期 見表1。
3.顯微分期 1969年Clark按惡性黑色素瘤對真皮乳頭層、網狀層及皮下脂肪層的侵犯程度、所涉及患者的預后不同，提出5個侵犯等級。1970年Breslow提出腫瘤厚度(浸潤最深的截面上測量)與腫瘤最長徑的乘積來估計預后，同樣將黑色素瘤分為5個等級，也就是說clark按皮膚的解剖標記而Breslow按腫瘤的侵犯厚度進行分級。但由于外陰陰唇部位的皮膚缺乏定義明確的真皮乳頭，Chung等又提出了Breslow改良分級。
臨床表現 根據黑色素瘤的病史、癥狀和體征，初步獲得外陰黑色素瘤的診斷并不困難。
組織學診斷依據 組織病理學診斷對黑色素瘤是必須具備的，術前可通過簡單病灶直接涂片細胞學檢查的方法行初步篩查，協助早期診斷。小的皮膚病損應呈圓周形地切除病灶，注意切除的邊緣應距周圍正常皮膚0.5～3cm，并帶有部分皮膚下的組織，以便于確定病損的整個厚度。對于大的病損，應用Keys打孔器(Keys puncb)可獲得一全層厚度的活檢標本。行活檢或活切術時應作好根治術的準備，獲得的標本立即快速冰凍病檢。對任何外陰色素沉著性病變禁忌任意做局部的活切，導致腫瘤的人為擴散和促使腫瘤轉移。
免疫組織化學染色 根據惡性黑色素瘤的皮膚病損不規則、細胞形態及組織結構多樣性、細胞與細胞間見粉末狀黑色素顆粒等特征，該病的診斷并不難。對于極少色素性黑色素瘤，必須與分化差的鱗狀細胞癌、腺癌及纖維肉瘤等相鑒別。
4.電鏡觀察和組織培養 對HMB-45陰性的極少色素性黑色素瘤行電鏡觀察，在腫瘤細胞中有前黑素小體及一些黑色素瘤的超微結構特點，以便于診斷和鑒別診斷。無色素的黑色素瘤也可行組織培養產生黑色素。

外陰色素沉著性皮膚病損非常常見，常不被病人注意，通常這些病損屬良性病變，容易與外陰黑色素瘤相混淆，需要與這些常見的病損相鑒別。外陰常見的良性色素沉著病損有單純性著色斑、外陰的黑變病、各種痣、黑棘皮癥、脂溢性角化病。外陰惡性腫瘤如上皮內瘤變、鱗癌、基底細胞癌、外陰Paget病等也具有色素沉著改變的特點。由于黑色素瘤組織結構表現的多樣性，光鏡下黑色素瘤細胞中的上皮樣細胞須與鱗癌和腺癌相鑒別，梭形細胞需與平滑肌肉瘤相區別，有時還需與惡性中胚葉(包括絨癌)相區別，尋找細胞及組織內的色素顆粒對診斷有幫助。
1.外陰皮膚痣 痣生長緩慢，局部病損穩定，表面高出皮膚，光鏡下可以區別二者。若痣出現色素沉著范圍擴大、色素加深、表面有潰瘍出血，尤其是外陰有毛發的皮膚部位的痣，應高度懷疑是痣的惡變。
2.尿道肉阜 尿道口周圍的黑色素瘤易誤診為尿道肉阜，肉阜淡紅色或深紅色，邊界清，表面光滑，生長慢，質軟，無明顯的色素沉著，仔細體檢結合病理改變容易鑒別。
3.外陰基底細胞癌 多見于老年婦女，好發在大陰唇前部，腫瘤生長緩慢，常伴有出血及潰瘍形成，腫瘤硬，邊界清，表面粗糙呈顆粒狀，可為黑色，色素沉著一般在病灶的周圍，須與黑色素瘤鑒別，鏡下可以鑒別二者。
4.外陰Paget病 多發生在絕經后婦女，病變多位于大陰唇和肛周，大小不等，呈濕疹樣變化，可形成淺潰瘍和結痂，邊界清。鏡下有Paget細胞浸潤，也可見吞噬黑色素的細胞。常與淺表型的黑色素瘤相混淆，通過免疫組化染色鑒別二者。