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纖維化綜合征別名:多灶性硬化癥

1.腹膜后纖維化 疾病早期,腹膜后主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段,病人可無癥狀,診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展,可出現背部、兩肋部疼痛,全身不適,體重下降,發熱等,有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現,偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時,可出現壓迫癥狀,如輸尿管移位、梗阻,尿潴留。但輸尿管病變引起的癥狀,直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生,但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現為惡心、嘔吐,中上腹痛或全腹痛,偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束,可壓迫主動脈、氣管和心包等,但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀,即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血,使這些部位出現非凹陷性水腫,頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺,稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎,主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正?;蛑卸饶[大,質地硬,與周圍組織粘連嚴重,甲狀腺功能正?;虻拖?。纖維化如累及眶內,形成眶內假性腫瘤,則可發生單側眼球突出。
本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征,故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影,才能獲初步診斷,再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

 

本綜合征需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別。
1.布-卡綜合征 為肝內靜脈閉塞引起的軀干上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處,無頸部及上肢靜脈曲張充盈,肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎 早期表現為下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病變逐漸上行發展,最后出現脊柱后凸強直。X線檢查顯示骶髂關節間隙消失,前縱韌帶鈣化,椎體骨質疏松,最后出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。

 

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