成人斯蒂爾病別名：變應性或超敏感性亞敗血癥

本病臨床表現復雜多樣，常有多系統受累，表現為發熱、皮疹、關節痛，其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發熱 發熱為本病的重要表現之一，幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱，一天1個高峰，偶爾一天2個高峰。以高熱為主，體溫多超過39℃，一般在午后或傍晚時達到高峰，體溫持續3～4h后無需處理自行出汗，在早晨體溫降至正常。也有患者開始為中低熱，在2～4周后出現高熱，部分患者體溫不規則，全天任何時候都可出現高熱。熱型以弛張熱多見，其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發熱前出現畏寒，但寒戰少見。熱程可持續數天至數年，反復發作。發熱時皮疹、咽痛、肌肉和關節疼痛癥狀加重，熱退后皮疹可隱退，上述癥狀可減輕。多數患者雖然長期發熱，但一般情況良好，無明顯中毒癥狀。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表現，85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹，其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時有輕度瘙癢感，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側，也可出現于手掌和足跖，皮疹形態多變，有的患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點。皮疹出現時間無規律性，多隨傍晚發熱時出現，并隨清晨熱退后而消失，即晝隱夜現之特點。呈一過性，皮疹消退后不留痕跡，但少數可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機械刺激后皮疹可加重或表現明顯，稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細血管周圍炎細胞浸潤，極個別為非特異性脂膜炎。
3.關節和肌肉癥狀 關節痛和關節炎為本病的主要臨床表現之一，但可以很輕，以致容易被忽略。一般起病較為隱匿，多為關節及關節周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。任何關節均可受累，最常侵犯的關節是膝關節，約占85%;其次是腕關節，約占74%。另外，有半數患者出現肘、踝、髖、肩、近端指間關節和跖趾關節受累，約1/3的患者有掌指關節受累，約1/5的患者影響遠端指間關節。最初僅影響少數幾個關節，隨后可發展為多個關節。受累關節的外觀和分布與類風濕關節炎相似，但本病的滑膜炎多輕微且短暫。關節液是炎性的，中性粒細胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之間。關節癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發熱多天或數月后才出現關節表現。一般而言，關節周圍骨質侵蝕和半脫位現象少見，大多數患者熱退后不遺留關節畸形。少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害，腕掌和腕關節受累可在多年以后出現強直。少數頸椎、顳頜關節和跖趾關節受累者也可發生關節強直。多數患者發熱時出現不同程度的肌肉酸痛，少數患者出現肌無力及肌酶輕度升高。
4.咽痛 見于50%的患者，常在疾病的早期出現，有時存在于整個病程中。發熱時咽痛出現或加重，熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大。咽拭子培養陰性，抗生素治療對這種咽痛無效。
5.淋巴結腫大 本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大，尤以腋下及腹股溝處顯著，呈對稱性分布，質軟，有輕壓痛，無粘連及大小不一。部分患者出現肺門及腸系膜淋巴結腫大，可造成腹部非固定性疼痛。腸系膜淋巴結壞死，可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結縮小或消失。
6.肝脾腫大 約半數患者肝臟腫大，一般為輕、中度腫大，質軟。約3/4的患者有肝功能異常，丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸，但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后，肝臟可恢復正常。少數患者出現酶膽分離現象，亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾臟輕至中度腫大，質軟，邊緣光滑，疾病緩解后可恢復正常。
7.心臟損害 本病的心臟損害表現心包病變多見，其次為心肌炎，心內膜炎少見。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿，仔細聽診可聞及心包摩擦音，超聲心動圖可見積液，罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變 可出現咳嗽、咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血、間質性肺炎及淀粉樣變，或出現成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由于長期應用激素及免疫抑制劑，可出現肺部細菌感染或結核感染等。
9.腹痛 約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致，少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術。
10.神經系統病變 本病神經系統病變少見，可累及中樞和周圍神經系統，出現腦膜刺激征及腦病，包括頭痛、嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常，偶有蛋白含量輕度升高，腦脊液培養陰性。
11.其他表現 腎臟損害較少見，一般為輕度蛋白尿，以發熱時明顯。少數出現急性腎小球腎炎、腎病綜合征、間質性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網膜炎、角膜炎，結膜炎、全眼炎、停經和彌漫性血管內凝血等。少數患者病情反復發作多年后發生淀粉樣變。另外，本病患者可對多種藥物和食物過敏，出現形態不一的藥疹，常造成誤診。
本病診斷比較困難，需除外感染性疾病、風濕性疾病、腫瘤性疾病、醫源性疾病和過敏性疾病之后才能確診。本病目前尚無統一的診斷標準，比較統一的認識是在出現高熱、一過性斑丘疹、關節炎和白細胞及中性粒細胞升高(經常伴有表1中的其他表現)時應高度懷疑成人斯蒂爾病。多次血培養或骨髓培養陰性及血清鐵蛋白的異常升高可作為支持本病診斷的重要依據。嚴格掌握發熱、皮疹、關節炎或痛這三項主要表現是防止誤診的關鍵?，F將臨床常用的成人斯蒂爾病的幾種診斷標準列舉如下。
1.美國風濕病學會(ACR)關于成人斯蒂爾病的診斷標準
(1)主要條件：
①持續性或間斷性發熱。
②易消失的橙紅色皮疹或斑丘疹。
③關節炎。
④白細胞或中性粒細胞增加。
(2)次要條件：咽痛、肝功能異常、淋巴結腫大、脾大，其他器官受累。
具有4項主要標準可確診。具有發熱、皮疹中一項主要標準，加上1項以上次要標準可懷疑本病。
2.日本成人斯蒂爾病研究委員會關于成人斯蒂爾病的診斷標準
(1)主要條件：
①發熱≥39℃，并持續l周以上。
②關節痛持續2周以上。
③典型皮疹。
④白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥80%。
(2)次要條件：
①咽痛。
②淋巴結和(或)脾大。
③肝功能異常。
④類風濕因子和抗核抗體陰性。
(3)排除：
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
③風濕病(尤其是多發性動脈炎，有關節外征象的風濕性血管炎)。
具有以上主要條件5項或次要條件5項以上標準，其中至少應有2項主要條件，并排除上述所列疾病，即可確診。
3.Calabro標準
(1)無其他原因的高峰熱(39℃或更高)，每天1～2個高峰。
(2)關節炎或關節痛或肌痛。
(3)抗核抗體和類風濕因子陰性。
(4)至少具有以下2項：類風濕皮疹，全身性淋巴結病，肝大，脾大，一種心肺表現(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒細胞增加。
(5)排除其他原因的高熱、皮疹、關節炎或關節痛具有以上全部5條可確診。
有學者認為日本診斷標準和Calabro標準特異性強，可用于確診及鑒別診斷以指導。臨床工作，而美國風濕病學會的標準簡單，易記，且應用較廣，可作為初步診斷用。
AOSD可能會出現實驗室和影像學異常，并有助于AOSD診斷，但沒有此病的特異性檢查。當診斷AOSD時，可采取下列實驗：血常規、肝功能檢查、ESR、血清鐵、ANA、RF和受累關節的放射檢查。
血常規通常會顯示以中性粒細胞為主的白細胞增多，正細胞正色素性貧血，血小板增多。ESR通常會升高，和炎癥情況一致。肝功能試驗可查到氨基轉移酶、堿性磷酸酶和LDH升高。血清鐵水平會顯著升高。血清鐵的升高與此病活動性一致，因此可作為治療反應的標志。ANA和RF通常是陰性的，但在某些病人體內，也可以低滴度形式出現。
AOSD的放射學癥狀通常是不常見的。當出現時，同AOSD診斷相一致的癥狀包括非侵襲性CMC和腕內(不涉及MCP關節)腕骨間空隙狹窄，有時可導致腕關節僵硬。

由于本病主要是臨床診斷，無特異性診斷指標，在診斷時必須排除其他伴有發熱、皮疹和關節炎的疾病。
以下就最易混淆的疾病分述之：
1.敗血癥 本病多呈弛張熱，體溫高峰時多在39℃以上，發熱前有明顯寒戰等中毒癥狀，皮疹中常有出血點，體溫消退后仍有倦乏、體重下降等消耗表現，經仔細檢查可發現原發感染病灶，血培養或骨髓培養陽性，抗生素治療有效。以上可作鑒別。
2.淋巴瘤 本病可出現發熱，貧血，無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大及皮膚改變，易與成人斯蒂爾病相混淆。其特點是進行性淋巴結腫大，質韌，部分粘連，熱程可呈持續性發熱或周期性，熱型不定;皮膚改變常為浸潤性斑塊、結節等;骨髓穿刺及多部位淋巴結或皮膚活檢可證實診斷。
3.系統性紅斑狼瘡 本病以多系統損害為主要表現，女性多見，常有發熱、皮疹、關節炎、肌痛、肝脾腫大及淋巴結腫大、心包炎、蛋白尿等，血液中白細胞減少，存在多種自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗核糖體抗體等?？傃a體、C3、C4下降，循環免疫復合物、多種球蛋白升高等。淋巴結活檢多為非特異性炎癥，必要時多次重復自身抗體檢查、注意內臟損害，以協助診斷。在排除其他疾病后，試用糖皮質激素治療有效，也能幫助診斷。