巨細胞動脈炎和風濕性多肌痛

GCA是一種顯著的異質性、系統性炎性疾病。臨床表現多樣，從不明原因的發熱、間歇性跛行到失明。GCA早期的描述強調眼動脈和頸外動脈分支受累導致的臨床表現，但GCA本身幾乎可累及全身動脈。因此可以根據受累動脈的供血范圍來分析各種臨床表現。GCA和PMR可以是單一疾病譜的兩個部分，可以PMR起病，發展嚴重時即成為GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本癥狀，如乏力、體重下降、發熱等。大約50%的GCA病人具有PMR的臨床特點，如近端骨關節肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身癥狀 病人常訴不適、乏力、發熱、納差、體重下降。發熱一般為低熱，偶可達40℃，部分患者可以有盜汗。GCA的不明原因發熱較PMR常見。對于高齡患者出現顯著的納差以及體重下降還應注意除外腫瘤。
2.與頸外動脈分支的血管炎相關的癥狀 頭痛以及頭皮觸痛是GCA最常見的癥狀，約半數以上患者以此為首發癥狀。GCA的頭痛具有特征性，位于一側或雙側顳部，被描述為顱外的、鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續性，也可為間歇性。枕部動脈受累的患者可有枕部疼痛，并且梳頭困難，以及睡覺時枕部與枕頭接觸易感疼痛。另外還有頭皮壞死的報道。耳后動脈受累時可出現耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。
下頜間歇性運動障礙以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼時更為明顯，該癥狀對GCA具有很高的特異性，約發生于50%的GCA患者。上頜動脈以及舌動脈受累，可以在咀嚼和說話時出現下頜關節以及舌部疼痛，并有舌壞疽的報道。
顳動脈受累時呈突出的、串珠樣改變，觸痛，可觸及搏動，但亦可無脈。然而，顳動脈檢查正常并不能除外GCA。
3.與眼動脈分支血管炎相關的癥狀 在GCA患者，視力受損是繼發于眼動脈血管炎的最常見的癥狀，也是較為嚴重的結果。GCA眼部受累的患者可占眼科因視力受損就診患者的20%，其中更有60%的患者可發展為失明。近來由于對疾病認識的提高，治療及時，失明率已大幅下降，約為6%～10%。
多數患者主訴為“突然的”視力受損，詳細詢問病史可以發現，其中約40%的患者在此之前可有頭痛、發熱、不適以及PMR的癥狀體征。失明可為首發癥狀或在其他癥狀出現數周或數月后突然發生，呈無痛性，常見于頭痛消失后，初期表現為視物模糊或視野缺損，可在數天之內進展為完全失明。失明可為雙側或單側，如未經治療，對側眼可在1～2周內受累。眼部病變通常變化較大，與受累血管的發生部位以及供血范圍相關。
睫后動脈供應視神經，是GCA最常受累的血管之一，因此經常發生視神經缺血，檢眼鏡檢查?？煽吹揭暽窠浳s。同樣來自于眼動脈的肌支供應眼外肌，約5%的患者上述血管可以受累，出現復視以及上瞼下垂，并可先于失明。視網膜中央動脈供血給視網膜，是眼動脈的終末分支，其受累較少。因此滲出、出血以及血管炎一類的視網膜病變并不常見，只有不到10%的眼部受累患者與視網膜中央動脈阻塞有關。約10%的GCA患者可以出現一過性黑矇，約80%的未經治療患者可以發展為永久失明。
GCA合并的視力受損一般是不可逆的，其中男性患者出現視力受損的機會較女性患者多。應注意，視力異?？梢允呛芏嗳毖约膊〉木C合結果，如視神經、眼外肌、視交叉以及大腦本身的缺血。
4.與大動脈受累相關的癥狀 約10%～15%的患者可以出現主動脈弓、胸主動脈等大動脈的受累，可在頸部、鎖骨下、腋下或動脈分支處聞及血管雜音并可有血管觸痛。大約88%的大血管受累發生在女性。典型病例發病年齡相對較小，無乏力等一般癥狀，常不易診斷，從發病到診斷時間較長。即使治療有效，仍有部分患者可以在診斷GCA之后15年出現胸主動脈瘤，病理可見巨細胞浸潤。這類患者顳動脈活檢多陰性，較少發生頭痛、下頜間歇性運動障礙以及視力改變，但在發病時常有上肢的間歇運動障礙。上述臨床表現可以將大血管受累與腦動脈相區分。查體時頸部、腋窩以及肱動脈可聞及雜音。
大動脈受累的主要癥狀為上肢和下肢的間歇性運動障礙，偶爾可因鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)、主動脈弓處血管狹窄出現間斷的或持續性的腦缺血，極少數亦可因大腦內動脈病變引起。腹主動脈亦可受累，GCA可以出現腹主動脈瘤的癥狀以及腸壞死，但腎臟很少受累，具體原因不明。
5.神經系統表現 約30%的患者可以出現神經系統病變，病變可能多種多樣，但最常見的是神經病變、一過性腦缺血以及腦卒中，前者包括單神經病、外周多神經病并可影響上、下肢。推測上述病變皆由腦的滋養動脈受累引起，但具體原因仍有待明確。頸動脈以及椎基底動脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦干病變。罕見癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經系統疾病。事實上，盡管大部分的GCA病變部位在發生在彈力血管，但硬膜內血管并未發現病變。然而，主動脈弓受累，包括鎖骨下動脈，可以導致鎖骨下動脈竊血綜合征以及腦缺血。顱內動脈很少受累。因為顱內動脈相應的不易檢查，而且老年病人經常罹患動脈粥樣硬化性疾病，GCA導致中樞神經系統顯著缺血的頻率并不清楚。外周神經系統受累亦較少見。
6.呼吸系統 雖然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出現顯著的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR癥狀時。呼吸道癥狀包括咳嗽，可有痰或無痰、咽痛或聲嘶。影像學檢查以及病原學檢查多無異常，抗生素治療無效。引起呼吸系統癥狀的原因不甚清楚，可能與局部組織缺血以及受累組織的高度易激惹性有關。
7.近端骨關節肌肉疼痛以及晨僵 PMR是以對稱性的近端關節和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵為特征，以肩關節、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對稱性分布，有時遠端肌群以及關節亦可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發生，然后發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述癥狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續數周到數月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動時加重，上述癥狀可能較重并使患者日?；顒邮芟?，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現觸痛，影響活動并致失用性萎縮、并且可能出現肌肉攣縮。肌力通常正常，但常因疼痛而影響評定。在PMR中，雖然患者主訴很多，癥狀很重，但查體卻很少有與此相關的陽性體征，呈現典型的癥征不符。
PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR在顳動脈活檢時提示與GCA相關。另一方面，50%～70%的GCA患者和PMR相關。診斷為單純的PMR患者，如出現頭痛以及視力改變，應警惕除外發展為GCA的可能。
8.關節癥狀 大多數患者關節肌肉局部壓痛不明顯，尤其是肩關節和髖關節，此與肌炎壓痛明顯的特點不同。GCA本身并無滑膜炎病變，但在膝關節，偶爾肩關節、腕關節可以出現中等量的關節積液。西班牙學者報道原發的PMR遠端外周關節炎發生率為20%，PMR合并GCA時關節炎的發生率為56%，而單純GCA關節炎的發生率為11%。腕管綜合征和肢端凹陷性水腫可以出現在PMR的患者，有時使診斷困難，而GCA患者缺如。
近年研究表明PMR關節痛并不少見，以大關節如肩、膝和腕關節常見，胸鎖關節受累亦不少見。PMR的關節病變主要表現為肌腱炎和滑膜炎，原發PMR也可造成關節的破壞。Paice對25例PMR患者的胸鎖關節進行了X線斷層攝片，發現其中有11例患者有關節的侵蝕破壞，絕大多數為對稱性，且PMR病程多在6個月以上。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節、脊柱和肢體帶，如肩關節最常受累;另有15%～50%出現外周關節滑膜炎，以膝關節和腕關節最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關節和16%的手、腕、膝關節放射性核素攝取增強。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷。MRI檢查提示PMR患者膝關節關節囊外部位及軟組織腫脹發生率(50%)顯著高于類風濕關節炎(10%，P=0.02)，而關節積液、滑膜炎、腱鞘炎發生率在兩者無顯著差異。
9.風濕性多肌痛的臨床表現 病人幾乎均有全身癥狀，以發熱最常見，體重減輕及乏力也很常見，有時發病較隱匿，有時起病急，可以有清楚的時間界限。肌痛是本病的典型表現。早期在僅有頸肩部肌肉受累時，可誤診為冰凍肩或頸肌病。隨著病情發展，肌受累范圍逐漸擴大，可累及整個近端肌群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持續1～2h?；颊呋顒邮芟?，但與類風濕關節炎不同。后者主要表現為小關節活動受限，如扣紐扣等，本病則因近端肌群受累，出現起床、上車、從椅子上站起、梳頭等動作困難。約1/3病人生活不能自理。約25%病人因肩、腕、膝關節處的輕度滑膜炎而表現為關節炎。此類病人往往以女性為多，且病程長，復發次數多，臨床經過相對較嚴重。約10%的病人可出現遠端肢體的水腫，多見于高齡發病患者。本病的肌痛與多發性肌炎不同。往往無明顯的肌無力和肌萎縮，且不伴肌酶升高，活檢亦無肌炎樣改變。
GCA的臨床表現多樣，極易誤診或漏診。老年人原因不明的發熱及血沉增快，應考慮到GCA。1990年美國風濕病學會(ACR)的GCA的分類標準見表2，其中強調年齡因素。
符合5條中3條或3條以上者可診斷為GCA，此診斷(符合3條或3條以上)的敏感性和特異性分別為93.5%和91.2%。
PMR的診斷主要依靠臨床表現，診斷標準有6條：①發病年齡>50歲;②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時間≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小劑量激素(潑尼松≤15mg/d)有效;⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱;⑥排除其他類似PMR表現的病變如RA、肌炎、腫瘤和感染等。如符合以上6條可確診為PMR。

GCA和PMR的易感人群、病史特點、臨床表現以及病理特點易于和其他血管炎相鑒別。應除外以下疾?。簞用}粥樣硬化(尤其是頸動脈的粥樣硬化)、肌炎、不明原因的發熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。
伴有外周關節炎的PMR和以PMR樣癥狀為首發的RA容易誤診。Caporali等隨訪了116例PMR和以PMR樣癥狀發病的RA患者，入組時94例患者診斷為PMR，22例為RA。隨訪1年后有19例初診為PMR的患者發展為RA，隨訪結束時只有65例患者確診為PMR。雖然外周關節的滑膜炎有助于二者的鑒別，但在疾病早期診斷仍有一定困難。