暴發性紫癜別名:出血性紫癜
小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2~4周發生,發病迅速,病情險惡,多數致死。常發生于下肢,而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表面覆以厚黑痂,后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰、虛脫等嚴重全身中毒癥狀,以致2~3天內迅速進入休克狀態、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累,有尸解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀(圖1)。
產后意外并發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現。
患者多為兒童,為暴發性、泛發性、觸痛性大面積瘀斑,進展迅速,病情險惡,若是在感染后發生則更有助于診斷。
本病是彌散性血管內凝血的結果。如有可能反復(連續)測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復合物,對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學檢查結果可正常。
需與產后意外并發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別。還應與過敏性紫癜相鑒別,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴關節與腹部癥狀,故可資鑒別。
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