小兒過敏性紫癜腎炎別名:小兒埃諾克-多恩萊因炎
1.腎外表現 主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關節等方面的癥狀與體征。
(1)皮疹:對稱性分布于雙下肢伸側,呈對稱性,嚴重時可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初為鮮紅色,略高出皮面,可伴癢感及風團,并反復成批出現。
(2)關節:1/2~2/3病人出現關節腫痛,以膝關節、踝關節多見,活動可受限,一般數天內即可恢復。
(3)胃腸道癥狀:1/3病人出現陣發性腹部絞痛,臍周為主,可伴嘔吐、黑便、嘔血等,個別可出現腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。
(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少數伴頭痛、抽搐。
2.腎臟表現 以血尿、蛋白尿為主。
(1)血尿:約一半病人出現肉眼血尿,均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。
(3)水腫:一般為輕~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。
(4)高血壓。
3.其他表現 過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經系統、心血管系統以及胸膜外分泌腺等,而出現相應癥狀。 過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助于本病診斷,皮疹稀疏或出現腎臟癥狀時皮疹已消退者,應詳細追問病史(包括關節、胃腸道癥狀)和皮疹形態。對出現典型腎臟癥狀,如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全時,診斷較容易;對輕微尿改變者,國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/Hp,或2~3個/Hp做為診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性,而血小板計數和功能試驗正常,對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助于本病的診斷,且有助于了解病變程度及評估預后。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。
由于過敏性紫癜性腎炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關節炎和腎炎等特點,因此不難診斷。當臨床表現不典型時,應與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質性腎炎相鑒別。 HSP腎炎和IgA腎病盡管免疫發病機制相似,但臨床上有明顯區別,IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現。HSP腎炎呈急性發病過程,臨床表現輕重不一,病程較短,其腎損傷的程度取決于腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續性發展,較易發展為腎功能不全,新月體形成不甚明顯,而節段性腎小球硬化較為突出。
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