小兒近端腎小管酸中毒別名:小兒Ⅱ型腎小管酸中毒
1.原發性pRTA 主要見于男性嬰兒,多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2歲可自發消失。
2.代謝性酸中毒與低鈉、低鉀血癥 可有生長發育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現。由于HCO3-腎閾在pRTA時降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),嚴重酸中毒少見。
3.其他 由于多無嚴重酸中毒,如不伴近端小管磷吸收障礙時,無高磷尿癥,很少出現代謝性骨病、腎鈣化、腎結石。
4.繼發性pRTA 除上述表現外,還有原發病癥狀,且易被原發病的癥狀所掩蓋,部分患者隨年齡增長而自行緩解。應警惕繼發性pRTA。 當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常,特別是伴低鉀血癥、腎性糖尿、高氨基酸尿癥、高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時,應考慮pRTA。如代謝性酸中毒嚴重,血漿HCO3-<15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃腸道丟失HCO3-,可診斷本病。如有一定酸中毒,但尿pH不低,應做氯化銨負荷試驗,以排除dRTA。碳酸氫鈉重吸收試驗有助于確診。方法有:
1.口服法 口服碳酸氫鈉2~10mmol/(kg·d),每3天增加1次劑量,直到酸中毒糾正,測定血漿和尿HCO3-及肌酐含量,用以下公式計算:尿HCO3-排泄率=(尿HCO3-×血漿肌酐)/(血漿HCO3-×尿肌酐)×100% 正常人為0,如>15%可診斷pRTA;<5%為dRTA;5%~10%為Ⅲ型RTA。還可測定HCO3-腎閾,本病時HCO3-腎閾降低。
2.靜脈法 靜滴5%碳酸氫鈉2.5ml/(kg·h),當血HCO3-恢復正常水平或正常水平以上處于穩定時,每小時留尿1次,并于留尿中間抽血,查HCO3-及肌酐,按上述公式計算尿HC03-排泄率。
高氯血癥性代謝性酸中毒為本病的主要臨床表現。臨床上多種疾病可引起脫水和酸中毒,如腹瀉、酮癥酸中毒等。凡遇難以糾正的脫水和酸中毒時,應警惕本病可能,做相應檢查。在年幼兒童中生長發育遲緩可為本病最主要、甚至是惟一表現,因此對發育遲緩患兒,應高度注意有無pRTA。應用碳酸氫鹽或枸櫞酸緩沖液的量須在6mmol/(kg·d)方可維持血漿CO2結合力于22mmol/L,此點可與遠端RTA相鑒別。尿濃縮功能障礙比遠端RTA時為輕。
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