小兒血栓性血小板減少性紫癜別名:兒童血栓性血小板減少性紫癜
多數TTP患者既往身體健康(特發性TTP),大約15%左右的患者可以繼發于某些疾病,這類患者稱之為繼發性TTP,這些常見的繼發原因有細菌或病毒感染、懷孕、膠原血管疾病或者胰腺炎等。某些藥物也可以誘發TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎寧、絲裂霉素C、環孢霉素以及FK506(免疫抑制藥)等。這些藥物導致TTP的發病機制尚不明確,不過已經發現在某些服用過氯吡格雷相關的TTP患者可以檢測到ADAMTS13的抑制性抗體。多數情況下,TTP起病比較突然,最常見的首發癥狀是出血和神經系統異常表現。神經癥狀迅速進展可以出現頭痛、困倦、木僵、昏迷、腦神經麻痹和癲癇發作等。發熱在本病開始時并不一定出現,隨著病情的進展
1.發熱 常在38~40℃,90%以上患者有發熱,發熱原因可由于病變侵犯下丘腦、組織壞死、溶血物質釋放、抗原抗體反應以及并發感染。
2.出血 主要是血小板減少,紫癜及視網膜出血最常見,其次是胃腸道及泌尿道等。
3.溶血性貧血 由于毛細血管內纖維蛋白沉著,使管腔狹窄,壓擠紅細胞使之破碎,因溶血可出現不同程度的黃疸。
4.神經系統受累的癥狀 腦血管被侵害,出現多種多樣、時輕時重、暫時性或永久性的神經癥狀。
5.腎臟病變 可見腎小管透明栓塞,甚至腎皮質壞死而引起急性腎功能衰竭。
根據臨床溶血、貧血、血小板減少性紫癜、神經癥狀、腎臟病變等表現及實驗室檢查的特點,可予以診斷。
須與下列疾病鑒別:
①特發性血小板減少性紫癜;
②特發性自身溶血性貧血;
③癥狀性溶血性貧血,
④Evens綜合征(特發性血小板減少性紫癜合并免疫性溶血性貧血);
⑤系統性紅斑狼瘡。
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