小兒溶血性貧血

各種溶血性貧血的臨床表現大多缺乏特異性，表現多樣，但有其共同之處?；純浩つw、口唇、眼結膜、耳垂、手掌及指甲床蒼白，感疲倦，肌肉無力?？捎悬S疸、氣喘、心律加快、食欲不振、頭昏、怕冷等癥。
1.急性溶血性貧血 一般為血管內溶血，這種溶血發生在血管內，紅細胞破壞的產物血紅蛋白在血漿中與結合珠蛋白(haptoglobin)結合，因此消耗結合珠蛋白而使其含量下降。表現為急性起病，可有寒戰、高熱、面色蒼白、黃疸;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。嚴重時神志淡漠或昏迷，甚至發生周圍循環衰竭，休克。此種溶血常見于嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷引起的溶血等。
2.慢性溶血性貧血 一般為血管外溶血，這種溶血性貧血，是由于異常的紅細胞在流經脾臟時被脾阻留、破壞所致。起病緩慢，癥狀體征常不明顯。典型的表現為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有的病例由于溶血的速度未超過骨髓代償的能力，可不出現貧血，黃疸不重。肝臟清除膽紅素的能力很強，也可不出現黃疸。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。體檢除發現肝脾腫大、黃疸外，還可能有骨痛及下肢踝部的慢性潰瘍。此種溶血常見于血紅蛋白病的溶血、紅細胞膜異常所致的溶血等。 溶血性貧血的診斷主要依靠實驗室檢查。當患兒有貧血伴有網織紅細胞增高時，應考慮到溶血性貧血存在的可能性，應選擇下列試驗尋找紅細胞破壞增加的直接和間接證據。
1.紅細胞破壞增加的直接證據
(1)Na252CrO4標記紅細胞測定紅細胞壽命，其半壽命明顯縮短。
(2)血漿游離血紅蛋白增多。
(3)血清間接膽紅素增高。
(4)糞膽原定量增加。
(5)出現血紅蛋白尿時，聯苯胺試驗陽性。
(6)含鐵血黃素尿試驗陽性。
2.紅細胞破壞增加的間接證據
(1)網織紅細胞明顯增加。
(2)血清結合珠蛋白減少。
(3)骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(4)由于紅細胞生成代償性增快，紅細胞大小不一，形狀不等，紅細胞帶有核或核殘余。 3.骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現為毛刷狀改變。

溶血性貧血診斷確立后，通過實驗室檢查進一步明確病因和分類，骨髓象粒紅比例降低或倒置，幼紅細胞增生，成熟紅細胞的形態特點與外周血所見相同。一旦紅細胞破壞過多存在，溶血性貧血的診斷成立，然后，再根據抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗的陽性與否區分免疫性(Coombs試驗陽性，血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗陰性);非免疫性溶血性貧血可根據紅細胞形態、脆性試驗、葡萄糖孵育脆性試驗、高鐵血紅蛋白還原試驗、酸溶血試驗(Ham′s)、D55/CD59流式細胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗區分各種原因引起的溶血性貧血。