小兒特發性血小板減少性紫癜別名：小兒原發性血小板減少性紫癜

1.急性型 此型約占ITP的80%多見于2～8歲小兒，男女發病無差異。50%～80%的病兒在發病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發病的?；颊甙l病急驟，以自發性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見大小不等的瘀點、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經過多。器官內出血如視網膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內出血當視為一種嚴重的并發癥，常預后不良;深部肌肉血腫或關節腔出血偶或見之。臨床上除非嚴重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時病毒感染可致淋巴結腫大，此時要注意排除繼發性ITP。
2.慢性型 病程超過6個月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數的20%，多見于年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發病前多無前驅感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點、瘀斑以四肢遠端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。本型可呈持續性或反復發作，后者發作與緩解交替，緩解期長數周至數年，最終約有30%病兒于發病數年后自然緩解，臨床反復發作者可有輕度脾大。 根據出血、血小板減少、骨髓象產血小板巨核細胞減少即可做出診斷，PAIgG測定對診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、微血管病性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中華醫學會全國血栓與止血學術會議制定的ITP診斷標準如下：
1.多次化驗檢查血小板計數減少。
2.脾臟不增大或輕度增大。
3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
4.以下5點中應具備任何一點： (1)潑尼松治療有效。 (2)切脾治療有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相關補體3(PAC3)增多。 (5)血小板壽命測定縮短。 5.排除繼發性血小板減少癥。

首先要明確一點，ITP的診斷是排除性診斷。根據病史結合臨床表現和實驗室檢查排除以下疾病，ITP的診斷可以成立。
1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 盡管本病可見于任何年齡，但是對于新生兒期出現的血小板減少應該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。
2.病毒感染相關的血小板減少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發生。水痘相關的ITP要特別引起注意，因為個別兒童會出現復雜的凝血紊亂，這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關。麻疹、腮腺炎和風疹疫苗(MMR)可以誘發ITP，通常發生在接受疫苗后的6周內。因此英國醫療安全委員會推薦初次接受MMR6周內發展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應該進行血清學檢查，如果血清學結果顯示患兒尚未對這3種病毒產生完全的免疫，應給予再次接種。
3.慢性ITP 大于10歲的患兒出現慢性過程很常見。急性ITP病史多比較短暫，一般在24～48h就可以出現紫癜和瘀斑。這時的血小板計數一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數目相對較高，且皮膚出血點、瘀斑等出血病史持續時間較長者應考慮慢性ITP。
4.周期性血小板減少癥 是一種以規律性血小板數目由低到高波動為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見，男性也可以發生，被認為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動周期為30天左右。某些患者血小板波動情況與月經平行。造成這種周期性波動的病因不明，有的學者認為與月經有關，最近有人發現周期性血小板減少癥患者體內存在克隆性T細胞介導這種周期性血小板減少。
5.其他 出血點或紫癜持續數周或數月的患兒，雖臨床征象類似于ITP，此時也應注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關，在年幼的患兒(出生后數周或者數月)類似的疾病有：Wiskott-Aldrich綜合征，Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長兒，比較常見的有Fanconi貧血，2B型血管性血友病，嚴重的骨髓疾病(Down綜合征，再障等)。10歲以上的患兒發展成為慢性ITP的概率相對高，應注意和其他的自身免疫疾病諸如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來艾滋病在全球呈現擴大趨勢，因此兒童HIV感染后相關ITP也應考慮。