小兒假性粒細胞減少癥別名：小兒家族性良性粒細胞減少癥

各種原因所致的中性粒細胞減少癥，其臨床癥狀相似，與中性粒細胞減少的程度有關。起病可急可緩。多數白細胞減少者病程常短暫呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?；颊甙l生感染的危險性與中性粒細胞計數、減少的時間和減少的速率直接相關。中性粒細胞明顯減少，多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如時與一般的白細胞減少表現完全不同，起病急驟，患者可突然畏寒、高熱、出汗、周身不適。幾乎都在2～3天內發生嚴重感染。多并發肺部、泌尿道、皮膚、口腔黏膜和皮膚等部位的嚴重感染或敗血癥，以金黃色葡萄球菌、大腸埃希桿菌和銅綠假單胞菌為最常見。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏，所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成癤腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥。病死率甚高。急性發病者?？烧业讲∫?，如氨基比林類藥物或放射性損傷等。停用藥物經搶救治療，體溫恢復正常，外周血白細胞回升，表示病情好轉。如不及時控制感染，可致死亡。起病緩者常呈慢性經過，呈間歇發作，粒細胞中度減少多伴有低熱、乏力。由于機體有代償功能，有些患者無明顯癥狀，也可不發生感染。其血象特點是中性粒細胞多在1.0×109/L以上，并有單核細胞代償性增加，但發生感染時單核細胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比粒細胞緩慢，故對嚴重的化膿感染很難起到應有的保護作用。一般過程良好，隨年齡增長，可自行緩解。 兒童時期粒細胞絕對值低于1.5×109/L嬰兒時期低于1.0×109/L時即可診斷;但應定期檢查血象及骨髓象，可每周檢查白細胞總數和分類兩次，持續6～8周，以確定白細胞減低的程度，是周期性還是持續性減低，尋找病因及判斷治療的效果。并應詳細地詢問病史和家族史，特別是感染服藥情況，明確有無家族性或先天性因素。必要時根據病情做以下試驗進一步尋找病因。
1.運動試驗 若運動前檢查粒細胞減少，運動后增至正常，說明附著在血管壁上的中性粒細胞增多，此為假性中性粒細胞減少。
2.腎上腺素試驗 皮下注射1‰腎上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分別做白細胞計數及分類，若注射后粒細胞升至正常，說明粒細胞減少由于附著在血管壁上的粒細胞增多;或由于脾臟增大，用藥后脾臟收縮而致粒細胞上升。
3.檢查破壞粒細胞的因素 如懷疑為結締組織病或由于免疫所致，則應測抗核抗體，尋找狼瘡細胞，做白細胞凝集試驗、白細胞抗人球蛋白消耗試驗等。

必要時分析骨髓象與白血病及其他骨髓病性粒細胞減少等鑒別。
1.骨髓粒細胞生成及成熟功能 見骨髓象分析及干細胞培養。
2.骨髓粒細胞儲備功能或釋放功能試驗 可用氫化可的松或5β-雄酮(etiocholanolone)試驗。β-雄酮體內能激發骨髓貯存池內成熟粒細胞釋放，肌注0.1mg/kg后14～18h。ANC上升可達2.6×109/L～3.8×109/kg以上。
3.外周血粒細胞分布狀態測定 腎上腺素可使血流加速，邊緣池粒細胞進入循環池數量增加。給患者皮下注射1∶1000腎上腺0.1ml后于5，10，15，30min分別測ANC，增加至正?；虮仍皆黾?倍，則示為假性粒細胞減少。
4.粒細胞質破壞增加因素的檢測
(1)懷疑由免疫性破壞導致發病者，可選擇性檢測血清中是否存在相關的抗粒細胞特異性抗體，由于檢測技術尚待改進，許多病例抗粒細胞抗體常不能檢測出來，所以陰性者不能否定診斷。
(2)白細胞凝集試驗 部分病例可檢出血清中存在白細胞凝集素，但有多次輸血史者也可能出現在陽性。
(3)血清溶菌酶水平測定 中性粒細胞含有溶菌酶，血清溶菌酶水平升高，提示可能有外周血粒細胞破壞增加。
5.其他 懷疑繼發于其他原發病者，可選擇作相關試驗，例如疑及由紅斑狼瘡引起者可做抗體等檢測。上述2、3項檢查曾作為評估骨髓貯備功能及外周血邊緣池粒細胞反應的標準試驗，但近年來有人認為其結果不穩定，臨床應用價值不大，已不常采用。