小兒克山病

1.一般癥狀與體征 克山病的臨床表現，根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。
(1)急型：多見于7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死，心排血量急驟減低，主要表現為急性心源性休克。按病情分為輕癥、重癥。常在某種誘因下突然發作。重癥于發病前數小時至數天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、“心難受”、全身無力，進而出現惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現，此后出現干咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發性腹痛開始發病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反復發作開始發病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低(35℃左右)，僅少數患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細弱不整或觸不清。血壓下降，脈壓縮小，或完全測不出。心界擴大，心音鈍，心音減弱，尤以第1心音明顯，多有Ⅱ級以內吹風樣收縮期雜音，心律失常，心律多變和易變是其特點，可聽到奔馬律。肝臟增大。如發生急性左心衰竭，則有呼吸困難、發紺、肺部啰音等。此外，神經系統檢查可有膝腱反射亢進、遲鈍或消失，腹壁反射消失，可出現巴氏征及兩側瞳孔對光反射遲鈍等自主神經紊亂表現。白細胞總數及中性粒細胞較高，血沉快。心電圖有心肌損傷的表現。如不適當治療可能很快死亡。急型輕癥的臨床表現與重癥比較只是程度較輕，變化較少，心源性休克不明顯，收縮期血壓在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亞急型：是小兒克山病主要的型別。多見于2～6歲的小兒，發病比急型稍慢。臨床表現為較急的充血性心力衰竭，還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以后咳嗽、氣短加劇，呼吸困難，常伴有腹痛、惡心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現。體檢可見發紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有啰音。嚴重者可有胸腔、腹腔積液，下肢水腫。
(3)慢型(癆型)：此型無季節性，但冬春較多見。起病隱緩，既往多有急性發病史。主要表現為慢性心力衰竭?；純撼事圆∪?，生長發育落后，面色蒼白或稍發紺，精神萎靡，疲乏無力，常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現四肢厥冷和口唇發紺。體檢可見心界擴大、心率快、節律不齊、第1心音減弱以及體循環淤血、肝大、水腫等現象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進展，當又出現急型臨床變化時，稱為慢型急性發作。上述三型患者有時因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗死，發生胸痛、咯血，或引起腦梗死，發生抽搐及偏癱。
(4)潛在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者轉變而來，一部分是在不知不覺中得病。自覺癥狀多不明顯或很輕微，心臟功能代償良好，但體檢可發現有心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等。有的學者認為克山病患者在心臟第6聽診區(肺動脈瓣區與二尖瓣聽診區連線中點附近)可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音，對診斷有一定價值。以上4型臨床表現在一定條件下可以互相轉變，急型、亞急型可轉為慢型，而慢型又可出現急型或亞急型的發作?？松讲⌒杭s30%并存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲癥。
2.X線檢查 急型及潛在型心臟大小正?；蜉p度增大，亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大，肌張力差，搏動弱，肺淤血。
3.心電圖檢查 常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導阻滯、室性期前收縮及房室傳導阻滯等改變。急型嚴重病例可出現ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波，酷似心肌梗死改變，但可于短期內恢復。慢型可見左房室肥大。
4.超聲心動圖檢查 常有左室擴大，慢型最著，亞急型次之，急型及潛在型較輕。室間隔及左室后壁無增厚，在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退，室間隔及左室后壁運動幅度、縮短分數、周邊纖維縮短率及射血分數均降低。30%患兒顯示左室節段性不協調運動，收縮運動減弱于左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著，亞急型次之，潛在型較輕，與相應的心腔擴大規律一致。 目前對克山病的診斷尚無特異方法，主要依據流行病學特點、臨床表現、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。 1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協作會議提出以下診斷指標，可供參考。 1.克山病發病特點 克山病在一定地區、季節和一定人群(農民子女自1歲至學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人口在病區和當地農民連續共同生活3個月以上，方能發病。
2.診斷指標
(1)急、慢性心功能不全。
(2)心臟擴大。
(3)奔馬律。
(4)心律失常：
①多發性室性期前收縮(每分鐘5次以上);
②心房顫動;
③陣發性室性或室上性心動過速。
(5)栓塞(如腦、肺、腎等)。
(6)心電圖改變：
①房室傳導阻滯;
②束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導阻滯);
③ST-T改變;
④Q-T間期延長;
⑤多發、多形性室性期前收縮(包括并行心律);
⑥陣發性室性或室上性心動過速(包括交接性);
⑦心房顫動或撲動;
⑧低電壓加竇性心動過速(安靜時);
⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。
(7)X線檢查改變：
①心臟擴大;
②心搏動減弱，不規則及局限性搏動消失和反常搏動;
③肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發病特點，再有診斷指標中之一條或其中之一項，能排除其他疾病引起的心臟改變，即可診斷為克山病。對于不能確診的疑似患者，應先給予必要的治療，在治療過程中及時確定診斷。

慢性克山病應與風濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內膜彈力纖維增生癥及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲癥、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。
1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驅感染史，而無克山病流行病學特點，無地方性流行趨勢，也無明顯季節性;心電圖以異位節律多見，急性期心臟擴大不明顯，對心功能的影響不如克山病嚴重，多可治愈，預后相對較好。
2.擴張型心肌病 本病與慢性型克山病的臨床表現極為相似，鑒別較困難。慢性型克山病有全心擴大，無室壁肥厚，室間隔較正常薄，左心室下部(近心尖部)功能明顯減弱;而擴張型心肌病以左心室擴大為主，左心室上下兩部分功能彌漫性減弱?？山Y合流行病學進行鑒別，如發生于克山病高發區，應考慮診斷克山病。
3.心包炎 本病體檢有奇脈，X線檢查心影向兩側對稱性擴大，心緣各弓境界不清，超聲心動圖示心包腔內有積液。結合流行病學特點不難與克山病鑒別。
4.心內膜心肌病 本病以嬰幼兒多見，以心臟擴大及急、慢性心功能不全為主要表現，但無流行病學特點。心臟擴大且心內膜增厚明顯，尸檢或活檢均可見心臟內層灰白色增厚的心內膜，超聲圖像可見心內膜反光增強，心電圖以左室肥厚伴勞損多見。