小兒巴德-吉亞利綜合征別名:小兒Budd-Chiari綜合征
嬰兒至老年均可患本病征,男女發病率大致相等。
急性BCS突然發生腹痛,腹部迅速膨脹,體格檢查可發現黃疸,肝大伴壓痛,大量腹水,但肝頸靜脈回流征陰性,血壓低,小便少,血磺溴酞鈉(BSP)潴留,轉氨酶上升。手術時見肝大,呈紫藍色。病人大部死于循環失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS時,癥狀發生較慢,可有黃疸,脾腫大,蜘蛛痣。
本病征肝功能損害程度相對較輕,結合實驗室檢查和輔助檢查結果診斷。
本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病相鑒別。
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