小兒史-約綜合征別名：小兒惡性大皰性多形紅斑
本綜合征多見于青年及兒童期，主要臨床表現有以下幾個方面。
1.全身中毒癥狀 病起高熱，體溫可高達38～41℃，嬰幼兒可出現高熱驚厥，發熱持續約2～3周。1～10天內出現皮膚、黏膜損害，隨疾病進入極期，全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎，X線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎，偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生循環衰竭。
2.廣泛皮損 四肢、軀干、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑，尼氏征陰性。在1～2周內反復發生，嚴重者融合成大片，泡破后大量漿液性滲出和糜爛面，形如二度燒傷。若無繼發感染1～4周后結痂脫屑，不留瘢痕。皮損可遷延3～6周。
3.黏膜損害
(1)消化道表現：幾乎所有病例均有口腔炎，表現為大泡、糜爛、出血和結痂，因疼痛而吞咽困難和流涎，少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛，而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害，國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。
(2)眼部癥狀：Maureen等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎癥的發生率為80%～90%。
(3)泌尿系統表現：膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。
(4)呼吸道表現：鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛，出現聲音嘶啞和呼吸困難。
根據上述臨床表現，結合實驗室檢查結果，可以做出診斷。
1.天皰瘡 經過緩慢，全身中毒癥狀較輕，水皰基底無炎癥，尼氏征陽性。細胞學檢查可見有無皰瘡細胞。
2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類似，但有服藥史，預后較好。
3.中毒性表皮壞死松解癥(Lell病) 癥狀較本病更嚴重，發病急劇，經過迅速，皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死，故皮膚呈暗紫紅色，尼氏征陽性。
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