小兒普通易變型免疫缺陷別名:小兒常見變異型免疫缺陷病
呈多樣性,男女均可患病,發病年齡可在幼兒期,但更常發于學齡期,甚或成人期。
1.感染 常見反復細菌性感染,如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎,可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。約10%的患者合并中樞神經系統感染,如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等。感染嚴重程度不及XLA,常呈慢性發病。病程持續日久,可造成病變組織的器質性損害。部分病例可形成非干酪性肉芽腫,受累部位為肺、肝、脾和皮膚。
2.消化道癥狀 包括慢性吸收不良綜合征、脂肪瀉、葉酸和維生素B12缺乏、乳糖不耐受癥、雙糖酶缺乏癥、蛋白質丟失性腸病等。腸梨形鞭毛蟲感染是引起腸道癥狀的一個重要病因。結節性淋巴組織增生見于部分病例,內鏡檢查發現小腸固有層多發性淋巴濾泡和生發中心,消化道造影顯示腸黏膜粗糙,凹凸不平或息肉樣影像。腸黏膜活檢顯示黏膜固有層漿細胞明顯減少,甚至缺如。
3.少數患者可出現淋巴結和脾腫大,此可與XLA相鑒別 腹部腫大的淋巴結有時可被誤診為淋巴瘤。
4.自身免疫性疾病和腫瘤 CVID易并發多種自身免疫性疾病,并發惡性腫瘤的幾率也較高,發生率為8.5%~10%。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
根據臨床特點,實驗室檢查和X線內鏡檢查可確診。
應排除其他PID,如XLA、高IgM綜合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血癥的SID。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別,CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl,外周血B細胞計數接近正常,臨床癥狀也較XLA輕。有時難以與淋巴瘤相鑒別。
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