妊娠合并重癥肌無力別名：妊娠合并肌無力性假麻痹

全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均可受累，但以腦神經支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更為多見。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的無力癥狀總有波動，晨輕暮重，疲勞后加重。疾病早期常有自發緩解與復發。晚期病者運動障礙嚴重，雖經休息后其癥狀仍不能恢復。成年病者常從一組肌肉無力開始，在1至數年內逐步累及其他肌群。眼外肌受累為最常見的首發癥狀，表現為上瞼下垂、復視。隨病情進展，逐步出現構音困難，進食嗆咳，面部缺乏表情、吹氣不能、抬頭無力，四肢無力等。嚴重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困難。為了便于觀察和描述，可分為下列數種臨床類型。
1.成人重癥肌無力
(1)單純眼肌型：表現為一側或雙側，或左右交替出現上瞼下垂，晨間眼裂較大，午后或傍晚時上瞼下垂明顯。也可有復視、斜視。晚期則眼球固定。部分病人可演化為其他類型。
(2)延髓肌型：表現為咀嚼、吞咽困難，構音不清，說話多鼻音，連續說話后聲音越來越輕。此外，閉眼時出現眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊，鼓腮、吹氣、露齒無力。面部表情尷尬、苦笑面容。該組病人可伴頸肌無力。嚴重者完全不能進食，需鼻飼喂食。此型肌無力病者感染后?？杉又匕Y狀，極易發生呼吸困難而危及生命。
(3)全身肌無力型：可由單純眼肌型、延髓肌型為首發癥狀逐步累及到全身骨骼肌，亦可從首發立即發展到全身肌無力。此型病者表現為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無力。從其他肌無力起始的全身肌無力者常在首發癥狀后，數周至數月內迅速進展，并發生呼吸危象。
(4)脊髓肌無力型：僅有脊神經支配區的肌肉無力，表現為抬頭、屈頸無力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌，上下樓梯時尤為明顯。此型病者多數起病隱襲，易被誤診為肢帶型肌營養不良或功能性疾病。青少年較多見，部分可發展為全身型肌無力，多數病者預后良好。
(5)肌萎縮性：各型肌無力病者均可伴發肌肉萎縮，但很少見。肌肉萎縮顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌較多見。
2.兒童重癥肌無力 我國兒童重癥肌無力占總數的15%～25%。除個別病例外，絕大多數病例僅表現單純眼外肌麻痹，如上瞼下垂、復視等。上呼吸道感染、發熱等可能為誘發因素。約有1/4病兒可自發緩解，但也常復發。
3.新生兒重癥肌無力 新生兒表現喂食困難、哭聲低弱、吸吮無力、動作減少等，常有患病母親血清中的抗AchR抗體經胎盤輸入胎兒體內引起。有家族史的先天性MG稱為家族性MG，與AchR缺陷有關。
根據受累肌群的極易疲勞性，病情波動，朝輕夕重，神經系統檢查無異常發現等，一般診斷并不困難。對可疑病人可做疲勞試驗，即令病人做受累骨骼肌的重復或持續收縮(如重復閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等)數十次可出現暫時性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者可結合肌電圖重復電刺激和單纖維肌電圖試驗以明確診斷。

單純眼肌型MG應與眼肌型肌營養不良癥、先天性上瞼下垂、Honer綜合征和眼瞼痙攣相鑒別。延髓肌無力者應與吉蘭-巴雷綜合征、進行性延髓麻痹等相區別。50歲以后起病的MG者，若臨床表現為口干、淚少，晨重夜輕，或活動后反見癥狀減輕，受累范圍以下肢為重，不管是否伴發肺部或其他部位腫瘤，均應考慮Lambert-Eaton綜合征之可能，必須做進一步檢查以資鑒別。