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妊娠合并硬皮病別名:妊娠合并硬化

1.局限性硬皮病 以斑塊狀硬斑病最為常見,多發生于腹、背、頸、四肢及顏面部,初呈淡紅色水腫性斑片,經幾周、甚至數月后可擴大且硬化,呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑,周圍有輕度紫紅色暈。經過緩慢、數年后,漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮、硬化,形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現象(Raynaud現象),肢端硬化處易發生頑固性潰瘍。
2.系統性硬化癥 侵犯內臟各器官,以關節、肺、食管多見,其他如心血管系統、胃腸道、泌尿系統中樞神經系統等均可累及。
(1)骨關節:大多數病人有關節病變,表現為關節痛和關節炎,早期輕度活動受限,逐漸發展至關節強直、攣縮畸形。大小關節常同時受累,而以手部小關節更為常見。
(2)黏膜:口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮,并可累及眼球及瞼結膜的結締組織和肌肉,引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現。
(3)肺:發生廣泛性肺間質纖維化,有咳嗽、進行性呼吸困難,肺活量下降。
(4)食管:吞咽困難、多伴有嘔吐,因有反流性食管炎而出現胸骨后灼痛感。
(5)心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎臟:由于發生硬化性腎小球炎而出現蛋白尿、高血壓及氮質血癥。
(7)其他:除急性發病初期可有高熱外,常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
系統性硬化癥的診斷標準:
3.具備下述5項主要癥狀中3項者可確診本病
(1)皮膚癥狀:初期出現手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢癥狀:Raynaud現象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
(3)關節癥狀:多發性關節痛或關節炎。
(4)胸部癥狀:肺纖維化。
(5)食管癥狀:食管下部擴張及收縮功能低下。
4.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。

 

本病須與下列各病相鑒別:
1.硬腫病 多先有上呼吸道感染,發生于頸、肩、顏面和軀干,四肢很少受累,經數月至數年可自然消退。有特殊病理現象可鑒別。
2.嗜酸細胞筋膜炎 本病無雷諾現象,無高丙球蛋白血癥,但有嗜酸粒細胞增多癥,四肢皮膚可出現硬化,尤其是大腿和上臂顯示浮腫狀發紅,可有壓痛,迅速發生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸潤硬化改變。

 

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