妊娠合并特發性血小板減少性紫癜別名：妊娠合并免疫性血小板減少性紫癜

1.急性型 常見于兒童，占免疫性血小板減少病例的90%，男女發病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多。起病急，可有發熱、畏寒，突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫。皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見，顱內出血少見，但有生命危險。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程4～6周，少數可遷延半年或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型 常見于年輕女性，女性為男性的3～4倍，起病緩慢或隱襲，癥狀較輕。出血常反復發作，每次出血可持續數天至數月。出血程度與血小板計數有關，血小板數>50×109/L，常為損傷后出血，血小板數(10～50)×109/L可有不同程度的自發性出血，血小板數<10×109/L常有嚴重出血。皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血，女性月經過多有時是唯一癥狀，也有顱內出血引起死亡者。本型自發性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好，少數因反復發作可引起貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯脾大，要除外繼發性血小板減少的可能性。
臨床上根據本病的出血癥狀、血小板減少、出血時間延長、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細胞增多、成熟障礙、抗小板抗體增高，排除繼發性血小板減少，為本病的主要診斷標準。1986年中華血液學會全國血栓與止血學術會議對本病的診斷標準為：
1.多次化驗檢查血小板減少。
2.脾臟不增大或輕度增大。
3.骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。
4.具備下列5項中任何一項者
(1)潑尼松治療有效。
(2)切脾治療有效。
(3)血小板相關IgG增多。
(4)血小板相關C3增多。
(5)血小板壽命測定縮短。

由于血小板減少的原因很多，慢性ITP須與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別，如腫瘤、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、Evans綜合征等。后者一般有原發病或明顯的致病因素，并有相應的臨床和檢驗特點：
1.系統性紅斑狼瘡血小板減少 系統性紅斑狼瘡常常伴發紅細胞和白細胞減少，其中有14%～26%病例伴發血小板和巨核細胞減少，大多是由免疫異常所致。特發性血小板減少性紫癜可作為SLE的前驅癥狀，一定階段后即呈現典型的SLE表現。應用51Cr標記血小板以測定其壽命，肯定為破壞過多。血小板破壞原因與血清內存在抗血小板抗體有關。SLE合并血小板減少的治療同慢性原發性血小板減少性紫癜。有人認為切脾能促使潛在SLE的發生，但多數學者不同意。
2.無巨核細胞性血小板減少性紫癜 再生障礙性貧血，維生素B12、葉酸缺乏所引起的巨細胞性貧血，陣發性睡眠性血紅蛋白尿后期，惡性腫瘤髓內浸潤。在這些患者，血小板減少，巨核細胞減少，少數雖可增多，但血小板壽命正常。
3.微血管病使血小板破壞加快，導致血小板減少 見于各種原因所引起的小血管炎，海綿狀血管瘤，及人工心臟瓣膜綜合征，嚴重感染等。在這些疾病中，血小板減少常伴紅細胞破壞所致貧血。此外，尚有原發病或病因的表現。
4.脾功能亢進 脾亢使血小板在脾內阻留和破壞增多，引起血小板減少。除有脾大及血小板減少外，尚有白細胞減少及貧血，且有引起脾功能亢進的原發病如肝硬化、瘧疾等。
5.Evans綜合征 這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發性或繼發性，臨床上除有血小板減少所引起的出血癥狀外，尚有黃疸、貧血等征象，Coomb’s試驗常(+)。
6.血栓性血小板減少性紫癜 臨床少見，其特點為：
(1)微血管病性溶血性貧血。
(2)血小板減少性紫癜。
(3)神經系統癥狀。
任何年齡都可發生，起病常較急，有發熱、出血癥狀，起病后有神經系統癥狀，表現為意識障礙、神志模糊、半身麻木、失語、抽搐等，腎臟病變表現為蛋白尿、鏡下血尿，可發生黃疸，有不同程度貧血。實驗室檢查：血小板計數下降，血紅蛋白不同程度下降，血象中出現大量破碎和畸形紅細胞;骨髓檢查示紅系增生，巨核細胞數正?；蛟龆?一般無播散性血管內凝血的典型實驗室檢查改變。