老年人再生障礙性貧血別名：老年人再障

1.急性型再障 起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展，幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現在消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制，病程中幾乎均有發熱，系伴有感染，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥、肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化多數在1年內死亡。
2.慢性型再障 起病緩慢，以貧血為首起和主要表現;出血多限于皮膚黏膜，且不嚴重;可并發感染，但常以呼吸道為主，容易控制，若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數10年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障嚴重型。
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下：
1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
2.一般無脾腫大。
3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少，骨髓小顆粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢等檢查)。
4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能的停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無效。急性型又稱重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如惡化，臨床、血象及骨髓象與急性相同，稱重型再障2型。

再障的特點為全血細胞減少，診斷再障須除外下述類似疾?。?br /> 1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿性(PNH) 典型病例有血紅蛋白尿發作，易于再障鑒別。不典型病例，無血紅蛋白尿發作，臨床主要為慢性貧血，外周血液中三系血細胞減少，骨髓也可增生減少，骨髓也可增生降低，就易被誤為再障。但PNH出血，感染均較少較輕，網織紅細胞大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃尿素試驗(Rous)可陽性，酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒因子溶血試驗(CoF)多陽性，紅細胞微量補體溶血敏感試驗(mCLST)可檢出PNH紅細胞，N-ALP減少，血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難，因RA的主要表現為慢性進行性貧血，偶爾有皮膚出血點，血象示全血細胞減少，網織紅細胞有時不增高，甚至降低，這些易于與再障混淆。但RA以病態造血為特征，外周血顯示紅細胞大小不均、異型，偶見巨大紅細胞及有核紅細胞，單核細胞增多，可見幼稚粒細胞和巨大血小板。骨髓增生多活躍，偶有核漿發育不平衡，可見核異?；蚍秩~過多，巨核細胞不少或增多，偶見淋巴細胞樣小巨核細胞，部分病例組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性，環狀鐵粒幼細胞增多，免疫組化檢查可有小巨核細胞。進一步可依據骨髓活檢，可發現不成熟早期細胞異位(ALIP)，細胞培訓可發現白血病組細胞(CFU-L)，染色體核型可異常，姊妹染色單體分染異常(SCD陽性)，癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性白血病(AL) 特別是白細胞減少和低增生性AL可呈慢性過程，早期肝、脾、淋巴結未腫大，外周血全細胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓象，可發現原始粒、單，或原始淋巴細胞明顯增多，骨髓活檢也有助于與再障的鑒別診斷。
4.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱，進行性衰竭，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細胞減少，可見異常組織細胞，多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞，常有吞噬現象。借此可與再障區別開來。
5.骨髓纖維化(WF) 慢性病例常有脾腫大，外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和或網狀纖維明顯增生。
6.急性造血功能停滯 所謂造血功能通常主要是指紅細胞系統而言，其他系統也可受累。本病常在溶血性貧血或正常骨髓伴有感染發燒的患者中發生，如遺傳性球形細胞增多癥、鐮形細胞性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、自身免疫性溶血性貧血等，使外周血三系細胞尤其是紅細胞驟然下降，網織紅細胞可下降至0，骨髓紅細胞系統減少，故與再障有類似之處。但病程早期骨髓出現巨大原始紅細胞，其形狀結構均與原始紅細胞相似，且組織化學反應也與原始紅細胞一致，只是其體大而已。本癥是一種自限性疾病，經7～10天可自然恢復，故通過了解本病前的病情及有關誘因，和通過控制感染、支持療法與其預后良好的過程，不難與再障區別。
7.腎性貧血 慢性腎小球腎炎的晚期可發生貧血。由于此病進展緩慢，除貧血外白細胞及血小板也輕度減少，有時未注意患者尿的變化，故可與再障相混淆。因腎病貧血發生于腎炎的晚期，患者時有水腫，夜尿增多，腎功能嚴重損害。此時患者有蛋白質，血中尿素氮增多，其他腎功能試驗也有異常，這些均有助于與再障相區別。
8.單純紅細胞再生障礙 單純紅細胞再生障礙和再障在發病機制方面不同，前者主要影響紅系造血祖細胞，后者主要影響多能造血干細胞，因此前者僅表現為單純紅系統再障。血象常表現為單純嚴重貧血、白細胞及血小板數正常;骨髓紅系統可以缺如，而粒系統、巨核細胞系統正常;后者影響紅、粒、巨核細胞系三系統，故二者不難區別。
9.脾功能亢進癥 脾功能亢進癥所致的紅細胞過度消耗，如充血性脾腫大(肝硬化最為常見)、結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎)、淋巴網狀系統惡性腫瘤(惡性淋巴瘤)、組織細胞增生癥(高血病、勒-血病)及原發性脾性全血細胞減少癥等;均有全血細胞減少，易與再障混淆。這類病癥脾臟明顯腫大，檢查骨髓可發現異常的細胞，有的明顯骨髓增生，這與再障完全不同。
10.骨髓轉移瘤 骨髓中如有轉移瘤可以導致造血功能降低，血象可顯示全血細胞減少，與再障相似。但此病患者臨床上可表現為嚴重的出血與發熱，血涂片可有核紅細胞，網織紅細胞增多，紅細胞異形，也可出現幼稚粒細胞。仔細檢查骨髓涂片可發現成簇的轉移瘤細胞，有時還伴有骨髓細胞壞死，部分患者可顯示原發病的癥狀與體征，這些可與再障相區別。