老年人主動脈夾層分離

1.疼痛 為發病初始最常見的癥狀，見于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，為撕裂樣持續性疼痛，往往從疼痛發作一開始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或瀕死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，并擴展到背部，特別是肩胛間區。隨著夾層血腫擴展，疼痛還可放散至頭頸、腹部、腹股溝及下肢，強烈的止痛劑如嗎啡或擴冠藥常不能緩解疼痛。若夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈腔，疼痛?？删徑?。疼痛消失后如再出現，應警惕夾層繼續擴展并向外膜破裂的危險。小部分無疼痛的患者可能系昏厥或神經系統癥狀掩蓋。
2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發病后出現顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現，但血壓與休克表現不平行，常反而增高，這是本病另一特征，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以后血壓稍降低，但仍維持在一定高度。少數明顯低血壓者可能由于破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根據受累部位不同可出現下列各種不同的癥狀和體征，形成復雜多變的臨床表現。
(1)循環系統：主動脈瓣聽診區突然出現舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體征，雜音產生是由于主動脈根部夾層血腫使主動脈瓣移位、脫垂、瓣環擴張，內膜破裂后呈瓣狀向管腔內突出引起血流旋渦。胸痛伴有新出現的主動脈瓣關閉不全，是升主動脈夾層瘤的重要征象，可出現脈壓增寬和水腫脈等周圍體征，嚴重的主動脈瓣關閉不全可導致進行性充血性心力衰竭，左心室擴大可引起相對二尖瓣關閉不全，心尖部出現收縮期雜音。主動脈夾層可波及冠狀動脈，多見于右冠狀動脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導致心包積血，引起急性心包填塞的癥狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動脈主要分支，可出現動脈阻塞現象，表現為雙側頸、肱橈及股動脈消失或不對稱，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動脈搏動的改變多見Ⅰ型病人，胸鎖關節處出現異常搏動是Ⅲ型病人特有的征象之一。少數病人出現腔靜脈受阻的表現。
(2)神經系統：由于夾層血腫累及供應大腦半球、脊髓的動脈或因低血壓導致腦灌注不足時，可引起一系列神經系統癥狀。無名動脈或頸動脈受侵，則出現頭暈、神志模糊或暈厥，重則出現偏癱、失明、失語等腦卒中表現，眼底檢查視網膜蒼白。病變累及肋間動脈或腰動脈，可導致脊髓缺血，出現遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴展致髂總動脈，則下肢動脈搏動可消失，周圍神經缺血性壞死，出現肢體感覺異?；騿适?，肢體發冷，皮膚斑樣發紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經受壓迫可出現聲音嘶啞。
(3)呼吸系統：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現呼吸困難和咳嗽。夾層破裂至胸腔一般見于左側，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系統：由于腹主動脈及其分支受累，影響腹部臟器供血，可出現類似各種急腹癥的表現，易被誤診為急腹癥。上腹疼痛見于10%～50%的患者，常伴有惡心、嘔吐的癥狀。夾層血腫壓迫氣管可導致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動脈受侵可導致麻痹性腸壞死而發生便血。
(5)泌尿系統：夾層血腫侵及腎動脈時可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現少尿、無尿、血壓顯著升高時可見血尿。腎區可觸及腫物，并可出現腰部或脊肋角處疼痛。
①根據病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險，多于24h之內穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發病后生存數天至數周，臨床特點多數似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上，常因主動脈夾層的遠端再破入內膜形成主動脈假性通道而癥狀緩解，或因夾層血腫內血液凝固或纖維化而自行愈合。
②1965年DeBakey根據病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發生于升主動脈，擴展范圍超過主動脈弓部到降主動脈，此型最為常見。B.Ⅱ型，病變局限于升主動脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端開始，包括或超過胸主動脈。
本病因主動脈夾層分離部位、擴展范圍、主動脈分支受累及合并癥的不同，而致臨床表現復雜多變，極易誤診。必須提高對本病的認識，詳細了解癥狀發生及發展過程，密切觀察體征變化，方能形成正確的診斷思路。
本病的診斷要點：
1.疼痛于發作開始即達高峰，呈撕裂樣劇痛，并具有移行性。
2.臨床上雖有休克的表現，但血壓下降常與之不相平行，發病早期血壓多升高。
3.突然出現主動脈瓣關閉不全或心包填塞征象。
4.頸、肢體動脈搏動消失或雙側不對稱，雙臂血壓明顯差別。
5.突然出現急腹癥表現或神經系統缺血性障礙。
6.X線胸片可能提供診斷線索，經胸壁與食管檢測的多普勒二維超聲心動圖可顯示內膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能狀態，結合CT或MRI的形態學改變，可準確做出診斷和分型，少數診斷不明或手術前需了解冠狀動脈情況者可行主動脈造影。

本病應與下列疾病鑒別：
1.急性心肌梗死
(1)夾層動脈瘤疼痛發作開始時即達高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴冠藥物能減輕或緩解。
(2)夾層動脈瘤伴有休克表現時，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死并發休克，血壓則下降。
(3)心肌梗死引起腦動脈或周圍動脈栓塞，一般多在發病后數天或數周之后，而夾層動脈瘤引起周圍動脈阻塞或腦血管癥狀多在發病后數小時內。
(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動脈瘤除少數侵及冠狀動脈引起心肌梗死，一般無特異心電圖改變。
(5)X線胸片和超聲心動圖可提供夾層動脈瘤的診斷線索依據。
2.急腹癥 夾層病變侵犯主動脈及其主要分支時，可出現各種類似急腹癥的表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹癥一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動脈瘤疼痛程度常與腹部體征不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現血管阻塞體征。超聲檢查、CT或主動脈造影可做出鑒別。
3.腦血管意外 除神經系統體征外，夾層動脈瘤?？沙霈F身體其他部位血管阻塞體征或突然出現主動脈瓣關閉不全的體征。
4.肺梗死 表現為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動脈瘤癥狀，但胸痛不及后者劇烈廣泛，胸部X線有助于鑒別。
5.引起突然主動脈瓣關閉不全的其他疾病 主動脈竇瘤破裂、感染性心內膜炎等也可于胸痛后出現主動脈瓣反流的雜音，并發生進行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動脈持久劇烈，超聲心動圖和主動脈造影可鑒別。