麻風別名：大風

1.分類 麻風分類在麻風病防治和科學研究中十分重要，根據臨床學、免疫學、細菌學和組織病理學等四方面以及多年的實踐，分類不斷得到改進，漸臻合理。
(1)馬德里分類：1953年馬德里第六次國際麻風會議提出兩型分類法(又稱馬德里分類法)，經臨床和現場20多年的實踐，雖比較實用但不理想。馬德里分類將麻風分為兩型和兩類。兩型比較穩定，即結核樣型(tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，兩類不穩定，即未定類(indeterminate，I)和界線類(borderline，B)。
(2)五級分類法：根據麻風菌素試驗由強陽性漸次移行為陰性，麻風桿菌由少到多，組織病理表現由上皮樣細胞肉芽腫移行為泡沫細胞肉芽腫，很象光譜中不同波長序列一樣。因此，借用物理學的光譜現象，形成麻風病免疫光譜概念。1966年Ridley和Jopling提出以光譜概念為基礎的麻風五級分類法(又稱光譜免疫分類法)，并經1973年第十屆國際麻風會議討論后推薦采用，將麻風分為結核樣型麻風(tuberculoid leprosy，TT)、界線類偏結核樣型麻風(borderline Tuberculoid leprosy，BT)、中間界線類麻風(midborde1ine leprosy，BB)、界線類偏瘤型麻風(borderline lepromatous leprosy，BL)、瘤型麻風(1epromatous leprosy，LL)。未定類麻風(indeterminate leprosy，IL)被看做麻風病的早期階段，不列入分類。這是一個連續的病譜，病人可因宿主反應和治療向任一方面移動。TT端細胞免疫最強，組織中一般查不到麻風桿菌;LL端缺乏對麻風桿菌抗原的細胞免疫，無巨噬細胞激活，組織中可檢出大量麻風桿菌。TT和LL最穩定，前者可自愈，后者若未經適當的治療將繼續加重感染。BT若未經治療，常降級至BL。BB最不穩定，若未經治療，多數降級至LL。未定類雖未列入光譜分類，以后有的自愈，有的向臨床各型發展。此分類法比較實用，能反映麻風病的整個過程，已被世界各地普遍采用。
(3)現場管理分類：1981年WHO麻風化療研究組根據麻風現場管理的需要，并便于流行病學調查和聯合化療的觀察，以麻風菌檢查為主要依據，將麻風病歸屬為多菌型和少菌型兩類。少菌型(paucidacillary)為任何一個部位的皮膚涂片查菌，細菌密度在“ ”以下者，包括未定類、結核樣型和界線類偏結核樣型;多菌型麻風(multibacillary，MB)為任何一個部位的細菌密度在“ ”或以上者，包括中間界線類、界線類偏瘤型、瘤型。1988年又規定，凡皮膚查菌陽性的病例均按多菌型聯合化療。
2.麻風桿菌侵入機體后，要經過一個較長的潛伏期方可發病，一般認為潛伏期平均2～5年，短者數月，長者10年以上。如果發病，多在不知不覺中進行，典型癥狀開始之前，可有全身不適，肌肉、關節酸痛，肢體感覺異常等前驅癥狀，這些表現沒有特異性。隨著病情的進行，按照免疫力的強弱向臨床各型發展，典型癥狀逐漸明顯。免疫力較強者向結核樣型一端發展，免疫力較弱者向瘤型一端發展，或向免疫力不穩定的界線類發展?，F將各型麻風的臨床表現分述如下。
(1)結核樣型麻風(TT)：本型免疫力較強，局部組織的免疫病理反應強烈，損害局限于周圍神經和皮膚。皮膚損害有斑疹和斑塊，斑塊比斑疹多見(系免疫反應增強之故)。常呈圓形或橢圓形，數目1～3個，皮損邊緣整齊清楚，這是結核樣型麻風的一個臨床特點。皮損除面部外，常有明顯的感覺障礙，但不癢，分布不對稱，皮損內的毳毛脫落，好發于四肢、顏面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈淺色、淡紅色或紅色，表面光滑。斑塊常為暗紅或紫紅色，輪廓清楚，邊緣高起，有的向內傾斜，漸移行到變平或萎縮的中心，表面多干燥有鱗屑，有時可見多數小丘疹堆積而成的皮損，在皮損的下面或附近可能摸到粗大的皮神經，有時附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(如耳大神經、尺神經、正中神經、橈神經、脛神經等)受累后變粗變硬，呈梭狀、結節狀或串珠狀，僅1～2條，有觸痛，多為單側性，嚴重時因發生遲發超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人只有神經受累的癥狀無皮膚損害，稱為純神經炎，臨床上表現為神經粗大、相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。這種病人作麻風菌素試驗，有助于分類，若晚期反應強陽性者，為TT或BT，余者為陰性。神經受累后，神經的營養、運動等功能發生不等程度的障礙，表現為大、小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經)、“猿手”(正中神經)、“垂腕”(橈神經)、“垂足”(腓神經)、“兔眼”(面神經)、“潰瘍”、“指趾骨吸收”等各種表現?；麣埌l生較早。本型一般不累及黏膜、眼及內臟器官。皮損查菌細菌密度指數(對數分級法)為“0”～1個“ ”。麻風菌素試驗為陽性。細胞免疫功能正?；蚪咏?。本型比較穩定，進展緩慢，有的可自愈。發生麻風反應機會少，若有發生則為第Ⅰ型麻風反應。治療期短，預后良好。
(2)界線類偏結核型麻風(BT)：本型發生的皮損為斑疹和斑塊，與結核樣型相似，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊緣整齊清楚，有的斑塊中央出現“空白區”或“打洞區”(又稱無浸潤區、免疫區)，形成內外都清楚的環狀損害，洞區以內的皮膚形似正常，損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數目多于3個，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱，常見衛星狀損害。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫毛一般不脫落。神經受累粗大而且不對稱，不如TT粗硬。黏膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟器官受累較少而輕。皮損細菌檢查一般為陰性，皮損查菌細菌密度指數為1個“ ”～3個“ ”。麻風菌素試驗為弱陽性或疑似陽性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。本型不穩定，不治療時可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL。發生麻風反應時為第Ⅰ型反應，通過反應病情好轉，免疫力增強時可以“升級”，向結核樣型轉化，但有時因反應使神經破壞加重，可以產生嚴重的畸形。
(3)中間界線類麻風(BB)：本型皮損的特點為多形性和多色性。皮損有斑疹、斑塊和浸潤等疹形，數目較多，大小不一，分布較廣泛，多不對稱。表面光滑，觸之較軟。顏色有葡萄酒色、桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等，有時在一塊皮損上呈兩種顏色。皮損邊緣部分清楚，部分不清。其形態有帶狀、蛇行狀或不規則形，若為條帶狀，則一側清楚，一側浸潤不清;若為斑塊，有的中央為“打洞區”，內環清楚高起，漸向外傾斜，使外緣浸潤逐漸不清，呈“倒碟狀”外觀。有的皮損為紅白相間的環狀或多環狀，形似靶子或徽章樣，稱為“靶形斑”或“徽章樣斑”，發生在面部的皮損有時呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。有時可見到“衛星狀”損害。常見一個病人不同部位的皮膚上存在有近似瘤型和結核樣型的損害，有時在肘、膝關節的伸面和髖部由結節組成厚墊狀塊片。神經受累為多發性，但不對稱，其粗細介于兩極型之間，中等質軟。眉睫常不脫落，或脫落而不對稱。黏膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。皮損查菌細菌密度指數為2個“ ”～4個“ ”。麻風菌素試驗為陰性。細胞免疫功能試驗介于兩極型之間。本型最不穩定，發生第Ⅰ型麻風反應時，“升級反應”向BT變化，“降級反應”向BL或LL轉變。
(4)界線類偏瘤型麻風(BL)：本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和彌漫性浸潤等，損害大多似瘤型皮損，數目較多，大的少，小的多，邊界多半不清，表面光亮，顏色為淡紅、紅或桔紅色，皮損傾向黃色。分布較廣泛，但不對稱。皮損感覺障礙較輕，出現較晚。在大的損害內尚可見“打洞區”，內緣清楚，外緣模糊。有時可見散在的結節性損害，面部及四肢等處可發生大片彌漫性浸潤，部分皮損有感覺障礙。眉、睫、發可脫落，常不對稱。較晚期者面部的彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤、腫脹，淋巴結、附睪和睪丸可見腫大有觸痛。眼部可發生結膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神經受累傾向多發雙側性，較均勻一致，觸之質軟，畸形出現較晚。皮損查菌細菌密度指數為4個“ ”～5個“ ”。麻風菌素試驗晚期反應陰性。細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。當其免疫力增強時，向BB、BT升級，當其免疫力減低時，向LL轉變。本型可發生Ⅱ型麻風反應。
(5)瘤型麻風(LL)：本型病人對麻風桿菌無反應性，其組織有利于麻風桿菌繁殖。麻風桿菌經血液淋巴散布全身，大部分機體組織內都可發現麻風桿菌，呈持續性菌血癥。因此，組織器官受損范圍較廣泛。皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及彌漫性損害等特點是數目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑，皮損的顏色除淺色斑外，大多由淡紅色、紅色向黃紅色、桔黃色發展，感覺障礙發生較晚較輕。在較早期就有眉毛、睫毛稀落現象，先由眉的外側開始脫落，睫毛亦同時脫落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。斑狀損害在早期即分布于全身各處，以面部、胸部、背部及腹部多見，但溫暖部位如腋窩、腹股溝、會陰及背中部很少受累，顏色淡紅或淺色，邊界不清，傾向融合，須在良好的光線下仔細檢視，始可辨認。稍晚，除斑疹繼續增多外，相繼形成淺在性彌漫性浸潤等。結節性損害在斑疹和浸潤性損害的基礎上發生，開始很少，以后漸增多，大小不等，分布的特點在四肢以伸側較多，其他部位多見于面部、肩部、臀部、陰囊等突出部位。在面部由于血管比較豐富，潛在性浸潤在較早期即可發生，面部外觀輕度紅腫，以后浸潤向深部發展，使皮膚彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發稀落或大片脫落，結節和深在性浸潤混融在一起，眼結膜充血，形成“獅面”樣外觀。更晚，由于彌漫性浸潤部分吸收，并有明顯的感覺障礙在四肢形成“手套”或“襪套”狀麻木和閉汗，在小腿可見皮膚輕度變硬，光滑發亮，出現魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退。有的病人頭發幾乎脫光，殘余的頭發沿血管分布或成片殘存。本型周圍神經在早期即被侵犯，神經干多半變粗，均勻一致，對稱發生，觸之較軟，有觸痛，但感覺障礙在較晚期比較明顯，可見肌肉萎縮、畸形和殘疾。鼻黏膜損害出現較早，可見黏膜充血腫脹，鼻分泌物帶血或鼻道堵塞，以后發生結節、浸潤和潰瘍，嚴重時有的鼻中隔穿孔，若鼻梁塌陷時，可形成“鞍鼻”，口腔和咽喉黏膜可見充血、浸潤、結節，軟腭穿孔，懸雍垂歪斜或脫落。舌部多有肥厚，溝紋加深和結節。淋巴結腫大明顯，一般不紅、不熱、不粘連、無疼痛，多見于腹股溝、股部、頸部、肘部、腋下淋巴結，且在早期即已受侵，輕度腫大，到晚期腫大明顯，并有觸痛。附睪和睪丸先腫大后萎縮，并有觸痛，到晚期可見乳房腫大和陽痿。眼球前半部受累可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等，其他內部臟器同時受累，可見肝、脾腫大等。在肺部除上呼吸道外，尚未見肺受累后的表現。麻風桿菌雖然可直接侵犯肌肉，但臨床上骨骼肌的萎縮、癱瘓等癥狀常繼發于周圍神經的損害。皮損細菌檢查細菌密度指數為5個“ ”～6個“ ”，有大量菌球。麻風菌素試驗陰性，細胞免疫功能試驗有明顯缺陷。本型甚為穩定，不能自愈，只有極少數當免疫力增強時，可向BL轉變，但極少見。本型常發生第Ⅱ型麻風反應。
(6)未定類麻風(IL)：被認為是各型麻風病的早期表現，未列入五級分類中，是原發的，不是繼發的。臨床表現較輕，僅有皮膚損害或輕微的神經癥狀，不脫眉睫，黏膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟不受累及，臨床上常易忽視。皮損單純，僅有斑疹，好發于四肢伸側、胸、背及臀部等部位，少見于腋窩、腹股、會陰及頭皮，色淡紅或淺色，數目1個或幾個，表面平滑無浸潤，不萎縮，一般無鱗屑。斑內毳毛可稀落，斑為圓形、橢圓形或不規則狀，邊緣不清或部分清楚，分布不對稱。斑內感覺正?；蜉p度障礙，有的伴有出汗障礙。神經干受累較輕，輕度變粗，硬度較低。皮損查菌多為陰性，少數可發現少量抗酸桿菌。麻風菌素試驗多為陽性，少數陰性。細胞免疫功能試驗正?；蚪咏?，有的則缺陷。本型不穩定，可自愈，亦可向其他類型轉變(約30%)，演變為何種類型以病人機體免疫力的狀態而定。多數演變為結核樣型，少數轉化為瘤型和界線類。
組織樣麻風瘤(histoid leproma，HL)：亦名組織樣麻風(histoid leprosy)，發生于瘤型和界線類偏瘤型麻風，皮膚組織的病理圖像比較特殊。皮損可以原發，亦可繼發于砜類藥治療惡化或復發的耐藥病例。其臨床特點是在彌漫性浸潤的基礎上發生大小不一的結節，多見于面部、四肢及軀干等處，觸之堅韌或柔軟，顏色棕褐，表面光滑，可以破潰形成潰瘍。在受壓迫的部位也可形成厚墊狀損害。組織病理檢查其有大量致密的梭形或多角形組織細胞浸潤，排列成旋渦狀，類似皮膚纖維瘤或神經纖維瘤的組織像，內含大量細長的麻風桿菌，排列成簇，其周圍由結締組織構成假包膜，特稱之為“組織樣麻風瘤”。
(7)麻風病的后遺癥狀：麻風病經過藥物治愈或自愈后，原有的活動性皮膚癥狀已完全消失，但可遺留下一些后遺癥狀，長期不變?；蛴捎谏窠洆p傷，造成一些長期不能恢復的畸形，熟悉這些癥狀，對于麻風病治愈時的判定、治愈后的監測以及鑒別診斷均有實際意義。這些后遺癥狀在皮膚上可有固定的淺色斑、白斑、萎縮斑及色素沉著斑，眉、睫、須及發的脫落，繼發的魚鱗病、瘢痕、潰瘍等;在神經方面可有局限性感覺障礙或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍狀鼻、眼盲、男性乳房腫大、睪丸萎縮等。病人雖有以上這些后遺癥狀，但不能認為麻風病沒有治愈或者復發，應當加以區別，無殘疾者，按正常人對待，有殘疾者，按正常殘疾人對待，不能歧視。
(8)麻風反應：麻風反應(lepra reaction)是在麻風病慢性過程中，不論活動與否，對麻風菌抗原的一種免疫反應，使病情突然活躍，表現為急性或亞急性加劇現象，使原有的皮膚損害和神經損害炎癥加劇，或出現新的皮膚損害或神經損害?？砂橛嘘P節炎和結節性紅斑等，其誘因可由藥物、繼發感染、貧血、精神、氣候、外傷、預防注射或接種、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多因素誘發。Ⅰ型反應與致敏淋巴細胞有關，屬遲發型超敏反應，又稱細胞免疫型變態反應，一般抗體和補體不參加反應，反應的發生和消失比較慢，故稱遲發型變態反應。Ⅰ型反應常見于界線類麻風，分為升級(逆向)和降級反應。升級反應多發生在抗麻風藥物治療的病人，其臨床表現為原有的皮損全部或部分加劇擴大，出現急性炎癥，疼痛、充血、水腫、潮紅，外觀類似丹毒，嚴重時可以破潰。手足及面部可見水腫，眼部可發生虹膜炎。并出現新的紅斑、斑塊和結節;原有的皮損更加清楚，皮損查菌減少或轉陰;若轉型則向結核樣型端演變。皮損消退時可見脫屑;神經干腫脹變粗，伴有疼痛及觸痛，疼痛尤以夜間為甚，嚴重時少數病人可形成神經膿瘍。皮膚上原有麻木區擴大，又出現新的麻木區，原有畸形加重，并可發生新的畸形和殘疾。降級反應多發生于未治療的病人，臨床表現與升級反應大體相同，只是原有皮損邊緣變得更加模糊不清，可出現許多與瘤型相似的新皮損，皮損查菌增多，或原為陰性者變為陽性。若轉型可向瘤型端演變;血像檢查無明顯變化;本型反應發生較慢，消失也慢。Ⅱ型反應是抗原、抗體復合物變態反應，屬體液免疫反應，又稱血管炎型反應，主要發生于已治或未治的多菌型病人。反應發生較快，組織損傷亦較嚴重。
常見的臨床表現為結節性紅斑(ENL)，數目不定，顏色鮮紅，黃豆至花生米大小，好發于面部及四肢，壓之褪色，并有觸痛。面部及手足常有水腫。ENL容易自行消退，但此起彼伏，反復發作，延續時間較久。消退后局部遺留色素沉著，若有壞死，愈合后留有瘢痕。少數病人發生ENL時常伴有發熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經炎、關節炎、淋巴結炎、骨膜炎、肌痛、附睪或睪丸炎、腎炎及肝、脾腫大等多種器官癥狀。神經反應比Ⅰ型輕。在ENL發作時可有白細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白和補體含量增高。反應后皮損查菌無明顯變化，主要為顆粒菌。
麻風患者出現典型皮損伴神經癥狀時，結合明確的流行病學歷史，診斷較為容易。當早期癥狀不典型和較輕時，常易誤診或漏診。麻風的診斷主要根據：①特殊的臨床皮疹、外周神經腫大及感覺障礙表現;②皮膚刮片查找抗酸菌;③活檢組織病理檢查;④確切的麻風接觸史等方面資料，綜合分析后作出判斷。診斷要求具備上述四項中的兩項才能確診，而以皮膚中查見麻風桿菌為最可靠的依據。在收集病史時，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫生應充分取得患者的信任與合作，重點了解其癥狀發生經過及家庭傳染接觸史。檢查身體時應著重注意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經粗大。如感覺障礙出現在皮損部位和麻木閉汗區域，則更具診斷價值。從皮膚組織中檢查麻風桿菌(查菌)對診斷雖很重要，但查菌陰性時不能排除麻風，尤其在結核樣型麻風多為陰性。查菌陽性時，還應注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細菌指數BI和形態指數MI來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數或稱細菌密度指數，是按照Ridely對數分級法檢查各部位細菌密度之總和，再除以檢查的部位數。Ridely計數法每一級度之間呈10倍之差。形態指數是表示完整的麻風桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際應用時較難標準化，故只報道描述細菌的形態。兩種指數除反映麻風桿菌的含量和形態外，還可作為藥物療效評價的指標。

由于麻風病發生的癥狀與皮膚科、神經科、內外科、眼科、耳鼻喉科等的一些疾病相似，容易混淆，產生漏診或誤診，對患者不僅延誤了麻風本病的早期診斷和早期治療，還會擴大社會傳染面，造成不應有的損失和影響。因此，對麻風與其他學科的一些疾病的鑒別診斷十分重要。在鑒別時，只要掌握和熟悉麻風病的幾個診斷要點不難區別。
1.麻風病在臨床上有感覺障礙和神經粗大。
2.多菌型患者能查出麻風桿菌。
3.各型類麻風均有各自的組織病理變化和組織查菌結果。另外，其他各種非麻風疾病也有各自的臨床特點和原因，鑒別時從兩個角度去考慮去分析，一般不會發生問題?，F將皮膚科疾病、神經科疾病及其他科少數疾病。