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炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛別名:炎癥后彈力纖維松解及皮膚松弛

該病最多見于既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩。在急性期,出現米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺瘙癢,有輕微脹痛感。數天后至數周后皮膚變軟、變薄、無彈性松弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發生,但以面部受累多見,可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現紅斑及斑塊,同時瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年,偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身癥狀,血沉增快和酸性粒細胞增高,有1例報告有主動脈炎。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

 

紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚松弛癥有疝樣表現的柔軟與松弛的軟瘤狀扁平隆起,而該病表現為萎縮。

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