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泛發性特發性毛細血管擴張別名:廣泛性特發性毛細管擴張

多發生于40~50歲女性,損害為廣泛性線狀毛細血管擴張。初發損害位于小腿,而后擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處,皮損可呈泛發性、單側性或局限于某一較大區域如下肢、上肢、軀干或沿皮神經走行區分布,散在或互相融合。亦可表現為細小血管瘤。部分患者眼結膜及口腔黏膜亦可受累,但無系統性病變及出血現象。
根據發生于四肢、軀干的靜脈和毛細血管擴張,廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。

 

需與其他原因引起的毛細血管擴張鑒別。
1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張癥 皮損易發生于身體上部,分布廣泛,對稱,有出血傾向。
2.伴系統性疾病的毛細血管擴張 有各系統性原發病表現,組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管袢動脈端的內皮細胞中含有活性的堿性磷酸酶。而本征則無。

 

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