氣管及支氣管發育障礙
不同畸形臨床表現不盡相同,常見畸形有:
1.氣管、支氣管閉鎖 這類畸形很罕見,常伴有其他畸形:氣管食管瘺和心臟、泌尿生殖系統的異常。 Floyd等將此類畸形分為3種亞型。Ⅰ型:占10%,包括氣管部分閉鎖,遠端氣管為連接于食管前壁的短段正常氣管;Ⅱ型:占59%,完全氣管未發育、支氣管及隆突部位正常,隆突與食管相連;Ⅲ型:占31%,氣管完全未發育,支氣管起源于食管。有報道根據病變氣管、支氣管發育的程度及有無食管氣管瘺分為7型,列出了常見的4種類型。最常見類型是喉至食管瘺之間氣管完全缺失,此型約占50%,其他類型僅占5%~10%。
先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉、段或亞段支氣管,其發生在或靠近其近端,以左上葉的尖后段支氣管最為常見。病變是節段性的,病變處以外的支氣管樹,不論是其遠端或近端的支氣管,形態及結構正?;蚪咏?,典型表現為:1支或更多支氣管含黏液、且擴張(黏液囊腫),絕大多數病例,切除的標本顯示遠、近端支氣管不相通,偶見痰或纖維條索分隔。
先天性支氣管狹窄或閉鎖平均診斷年齡是17歲,近2/3為男性,通常無癥狀,約20%的患者有反復發作的肺部感染史。較大氣管的狹窄多在嬰兒期就出現癥狀,表現為呼吸窘迫、喘鳴或反復發作肺炎等?;純撼樵绠a兒或發育不成熟,出生后出現發紺,并無哭聲,氣管插管不能達聲帶以下,食管插管可暫時改善通氣。
2.支氣管狹窄 真正的先天性支氣管狹窄罕見,支氣管狹窄最常見為繼發性右主支氣管狹窄,為嬰幼兒長期機械輔助通氣過程中不正確或頻繁的吸痰,造成炎癥改變,肉芽組織在主支氣管開口處堆積所致。臨床表現為呼吸困難,如果合并氣管狹窄,可有發音障礙,查體可見喘鳴。
3.氣管憩室 先天性氣管、支氣管憩室相對常見,以氣管憩室最為常見,可能源于診斷及治療同氣管憩室。
氣管憩室多位于隆突上1~3cm氣管的右側壁,常單發,無癥狀,可存留異物。多在術中、支氣管檢查或尸檢時意外發現,支氣管鏡可確診。無需特殊治療。癥狀可能由于副支氣管狹窄或其他的肺部畸形引起,出現反復發作的肺炎、喘鳴或新生兒呼吸窘迫。
4.支氣管異常起源 支氣管異常起源指葉以上大支氣管起源異常,極其罕見。而肺段或段以下支氣管起源異常,較為常見,被認為是解剖變異,應在支氣管鏡檢查及手術時注意,無其他臨床意義。
有4種主支氣管異常:
①超過1個(偶爾無)肺葉或段的支氣管,如雙右上葉支氣管;
②同側異位支氣管:葉支氣管異常起源,最常見是右上葉支氣管起源于氣管,形成氣管三叉分支,稱為動脈上支氣管;
③異側異位支氣管:此型的支氣管分叉及肺分葉異位到對側肺,如:右下或中葉的支氣管橫跨縱隔起源于左主支氣管,稱為支氣管橋??蔀閱我换?,也可與心、脾及其他畸形并存,如:支氣管橋可伴有左肺動脈懸吊和氣管狹窄;④額外支氣管:其常起于右主支氣管或中間干支氣管的下壁。
支氣管異常起源及異常分支常無癥狀,也無明顯臨床意義,但偶有繼發反復發作肺部感染等。
食管造影可見部分肺組織通過支氣管樣結構與食管交通。起自食管的肺葉或肺段支氣管的異常起源(食管支氣管)可為右側或左側肺,也可是上葉或下葉,到受累肺葉的血供有各種情況,一些肺葉為正常的肺血供,而其他一些為體循環供血。葉外型和葉內型肺隔離癥(定義為有異常血供和無支氣管交通)偶與食管或其他前腸來源器官交通,因此在名詞定義上常造成混亂,故有人將所有此類畸形稱為先天性支氣管肺前腸畸形。
5.氣管、支氣管食管瘺 占出生嬰兒的1/800~1/5000,單純的氣管食管瘺少見,約占氣管、食管畸形的4%,而伴有食管閉鎖的氣管食管瘺較多見,約占氣管、食管畸形的88%。
分為5種主要類型:
①短的閉鎖食管,遠端食管起于氣管下段,此型最為常見,占80%以上;
②食管閉鎖而無氣管食管瘺,此型氣管發育多正常;
③存在食管氣管瘺,而無食管閉鎖;
④食管閉鎖、伴閉鎖口側食管氣管瘺;
⑤食管閉鎖、伴氣管與閉鎖口側及肛側食管瘺。
食管與右主支氣管間形成的支氣管食管瘺較少見。也有將其分為兩種臨床病理類型:伴或不伴有食管閉鎖,前者食管為盲端,是最常見類型。
低出生體重為此病的高危因素,70%見于出生時低體重兒,多因其他疾病而早產, 男稍多于女,出生后即可出現口水過多、吐白沫等,進食時嗆咳、嘔吐、呼吸困難、發紺等,停止進食后以上表現明顯減輕,如處理不及時,嬰幼兒可因口腔分泌物、進食或胃內容物反流等引起吸入性肺炎,出現發熱、氣急、脫水等,嚴重者可因肺部并發癥死亡。足月兒如為單純瘺,100%可存活。
根據嬰幼兒期出現的呼吸窘迫、反復發作肺炎等癥狀及結合X線、造影和CT檢查,早期診斷氣管支氣管發育障礙多無困難。
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