胸壁軟組織腫瘤

良惡性腫瘤表現不盡相同，不同組織類型的腫瘤臨床表現也不相同，分述如下：
1.良性胸壁腫瘤
(1)脂肪瘤：為常見的胸壁良性腫瘤，由成熟脂肪細胞組成，有完整包膜，瘤內有纖維束間隔，與皮膚、筋膜相粘連。好發于皮下，亦可見于肌肉間。常發生在背部、頸部肩胛部。通常無癥狀，多為單發，分硬性和軟性兩種，后者可生長成巨大瘤體。一般瘤體為橢圓形或分葉狀，多向外生長形成外出性腫塊;也可向胸腔內生長，或同時向內、外兩個方向生長，形成啞鈴狀;有的自胸內向鎖骨上窩竄出。切線位X線片及體層片，可見脂肪瘤體呈透亮區，瘤內偶有鈣化。MRI或CT顯示腫瘤邊緣清晰、均勻一致的脂肪密度影;若瘤體貫穿全胸壁，則局部肋間隙增寬，多無痛生長;如無癥狀，且明確的放射學診斷，無需處理;如腫瘤增長或有癥狀，可沿邊緣完整切除;少見復發;腫瘤小者切除無困難，巨大而進入胸腔者，須做開胸切除。
(2)神經鞘瘤：良性神經鞘腫瘤好發在青年及中年人;常無癥狀;MRI顯示源于周圍神經的偏心腫瘤;組織學包括：Antoni A或Antoni B細胞;Antoni A：小的梭狀細胞、扭曲的神經核、胞質不清、透明空泡;Antoni B：細胞成分很少。治療：保留神經的腫瘤切除。
(3)神經纖維瘤：單發或多發(見神經纖維瘤病);多數腫瘤部位表淺、生長緩慢、無痛;在累及大神經時，其可能呈啞鈴型;組織學：扭曲、延長的細胞束，有波浪狀深染的細胞核;治療：沿周邊切除;在神經纖維瘤病，有5%～30%的病人有惡性變。
(4)血管瘤：見于兒童和成人;可位于皮膚、皮下、肌肉內;常見的有毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤。毛細血管海綿狀血管瘤是毛細血管和海綿狀血管瘤的混合體，質軟，高出皮膚，呈藍紅色，易潰破出血、感染、壞死和形成瘢痕，可長成較大體積。腫瘤小者宜早期手術切除，范圍較大者，手術切除有困難，破壞性大，目前多用激素及激光療法。海綿狀血管瘤比較多見，皮膚外觀正常，瘤體主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉內兩種。前者比較局限，高出皮膚呈半球形，表面稍帶青色。為大量充滿血液之囊腔所形成，柔軟似海綿，觸診有囊性感，以手掌壓之瘤體會縮小，減壓后又膨大，前者有完整的包膜，一般無癥狀，可做手術切除。后者無明顯界限，常不規則地延伸到肋間及胸內等深部組織，手術切除出血多，不易切除干凈，術后易復發?？稍囉媚蛩刈⑸浏煼?。巨大的毛細血管瘤或海綿狀血管瘤，可因大量血液滯留嚴重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纖蛋白原等，而產生貧血和凝血機制異常，發生出血后甚難控制，故應糾正血小板和凝血因子后再做腫瘤切除。
(5)血管外皮瘤：罕見的血管外皮細胞來源的腫瘤，可位于軀體各部位?？赡苁橇夹曰驉盒?，且可從中間型到高度。慢速增長的無痛性腫塊。治療：基于病變的分化程度。
(6)結節性筋膜炎：見于年輕人的、疼痛感、快速增大的病變;50%在上肢。組織學：短的不規則束帶表現，僅少量成熟膠原蛋白。治療：沿病變邊緣的切除術。
(7)滑膜囊腫：滑膜為附著在關節周圍的纖維組織鞘，是骨膜的延伸，其內層覆以滑膜內膜?；つ夷[即起源于內膜。而腱鞘囊腫，是沒有滑膜內膜結構的關節周圍囊腫，此類黏液假性囊腫來源于腱膜或肌腱?；つ夷[常見于膝關節，偶見于肩、肘、髖和踝關節，一些肩部滑膜囊腫可能表現為無癥狀的胸壁腫瘤，瘤體可能生長較快，術后有復發可能?；つ夷[多無癥狀，依其大小和部位，可能會有輕度不適感或鄰近關節活動受限，壓迫神經、血管罕見。絕大多數病例無明確病因，認為是自發性的囊腫，創傷、類風濕關節炎、滑膜炎或Charcot關節可能與囊腫有關。神經滑膜囊腫可起源于腓神經、正中神經、尺神經或橈神經。胸壁滑膜囊腫可能位于肩關節或肋間神經，但也可無明確來源。應手術切除，以除外惡性可能。
(8)纖維瘤： 硬纖維瘤發于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比較少見，多見于肩胛部。發生的原因與外傷、家族性結腸息肉、激素等有關。因基質多，細胞少，故質地較硬，與肌長軸固定，在橫軸方向可活動。生長緩慢，為無痛性圓形或橢圓形實質性腫塊，大小不定，一旦侵犯臂叢或腋靜脈，可出現神經癥狀及血管阻塞癥狀。在X線片上呈現軟組織腫塊陰影，偶爾肋骨受壓而被侵蝕。其病理細胞形態雖為良性，但瘤細胞易向周圍組織呈浸潤性生長，肉眼見似有境界和被膜，但組織學檢查并無真的包膜，手術時常發生切除范圍不夠，致術后易復發，復發率25%～65%，故切除范圍應超過腫瘤本身，至少要距肉眼所見的境界外3cm的部位切除。
2.惡性胸壁腫瘤
(1)惡性纖維組織細胞瘤：類似于惡性的纖維肉瘤。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術前、術中和術后輔以放療。
(2)腹腔外硬纖維瘤：硬纖維瘤是少見的起源于肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤，以紡錘形成纖維細胞和肌成纖維細胞增生為特征，為低度惡性腫瘤。病因不清，可能與創傷、雌激素、遺傳等因素有關。組織學上為分化好的成纖維細胞，且富含膠原蛋白。多表現為良性腫瘤外觀，但浸潤周圍組織生長，可能為多發性病變(稱為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位于腹部，在胸部多位于肩部或肩胛部，以青年人最常見，特別是青年孕婦，觸診腫瘤有巖石樣硬度。CT、MRI和活檢有助診斷。治療原則是早期診斷、廣泛切除，如切除標本的抗雌激素受體陽性，可放療、抗雌激素或非甾體類抗炎藥治療。目前認為，抗雌激素可阻止硬纖維瘤細胞的生長，而非甾體類抗炎藥通過干擾前列腺素的代謝，起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長，術后較常見局部復發。
(3)上皮樣肉瘤：好發在青年人手部、大腿、足、膝部的結節狀腫物。有潰瘍及類似肉芽腫或類風濕小結?？捎辛馨徒Y轉移。組織學：卵圓形或多角形細胞，胞質嗜曙紅。廣泛外科切除。
(4)腺泡軟組織肉瘤：以往曾被稱為惡性類器官性顆粒細胞肌母細胞瘤和惡性非嗜鉻性節旁體瘤。雖難以確認其準確的來源，但目前病理學界認為它是橫紋肌肉瘤的一個亞型。最常見于大腿前側，胸壁少見，偶有原發在前或后縱隔的報告。不像其他軟組織肉瘤那樣多經血運轉移到肺，而是更多見腦轉移，有時可長達30年才出現轉移。女性、兒童多見。治療：廣泛切除及放療。
(5)血管肉瘤：腫瘤組織類似血管內皮，可為原發或繼發性，后者多見于乳腺癌放療后。罕見，占所有軟組織腫瘤的1%～2%，惡性腫瘤的0.7%?？晌挥谛乇谲浗M織或骨組織內，多表現為突人胸膜腔內的胸壁腫瘤，可致血胸。CT顯示瘤體為密度較高且均勻或不勻的陰影，可見鈣化灶，并有侵襲性生長的特征(如：侵襲肋骨等)，瘤體不被增強。MRI顯示T1和T2窗均為密度不勻的影像，這一影像特征為瘤體內出血所致。治療依賴腫瘤的分化程度和其所在部位，一般認為，胸壁的血管肉瘤應廣泛切除后輔助放療，預后較差。
(6)腱膜透明細胞肉瘤：青年人好發。慢性生長、無痛。發生在肌腱或腱膜區。治療：廣泛切除，并輔助放療。
(7)皮膚纖維組織細胞肉瘤：皮膚纖維組織肉瘤，罕見的結節狀皮膚腫瘤;青年時發病;中度分化;局部復發，但罕見轉移。治療：廣泛切除。
(8)脂肪肉瘤：脂肪組織分化來的惡性腫瘤;多位于四肢的脂肪組織內。腫瘤細胞與印戒細胞相似(成脂細胞)。分化程度從低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：腫瘤細胞與良性脂肪瘤難以鑒別。低度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除或加放療;高度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除加放療。
(9)纖維肉瘤：是最常見的軟組織肉瘤。逐漸增大的無痛性包塊。四肢多見，胸壁少見。發病年齡在30～80歲。在出現癥狀時，其大小常在10cm左右。X線平片常正常，除非有骨骼侵襲。MRI見腫物密度不均勻。組織學：簇生型或梭狀細胞形，胞質稀少，邊界不清等。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術前、術中和術后輔以放療。
(10)平滑肌肉瘤：可為高度或低度腫瘤;可能與血管有關;廣泛、根治性手術切除，加放療。
(11)神經纖維肉瘤：罕見，可為新生或源于神經纖維瘤病;傾向于高度惡性，因此治療需廣泛切除，或輔以放療。
(12)橫紋肌肉瘤：為兒童、青年人最常見的肉瘤，占兒童軟組織肉瘤的2/3。生長迅速，高度惡性。對多藥化療敏感。組織學：梭狀細胞、多核巨細胞和球拍形細胞等表現。分為3種主要類型：
①胚胎型多見于嬰幼兒，多位于頭頸部或泌尿生殖系統(特別是睪丸、前列腺、陰道和膀胱)，胸壁少見;
②腺泡型多見于青年，多見于周邊肌組織，對放療敏感;
③多形性好發于老年，常見于四肢肌組織，胸壁少見，雖對放、化療不敏感，但是以上3型中預后最好的。治療：術前化療后廣泛手術切除，并放療。
(13)滑膜肉瘤：高度惡性;發生在近關節部位，但很少為關節內病變;X線會顯示病灶內鈣化;組織學：腫瘤有梭狀細胞成分和上皮成分的雙重特性。治療：廣泛切除，并輔以放療。
3.瘤性疾病
(1)滑膜軟骨瘤?。褐饕乔嗄耆嘶疾?，以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現。X線表現為細小的點狀鈣化。組織學表現為滑膜組織化生或軟骨硬結。治療：滑膜切除并摘除其游離體。
(2)多發性神經纖維瘤：也被稱為神經纖維瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也稱為雷氏現象(綜合征)。是一種神經皮膚綜合征，主要表現為皮膚的色素沉著(牛奶咖啡斑)和皮下與體內多發的神經纖維瘤。大約30%的縱隔神經纖維瘤是神經纖維瘤病的表現。
其至少分為2型，即：
①“傳統型”：以皮膚病變為顯著，伴有不同程度的其他部位病變;
②“中心型”：皮膚病變不明顯，而以雙側聽神經瘤為主。
其特點為：新生的活嬰發病率約為1/3000;重要診斷指征是伴有Crowe征，即：腋下、甚至全身皮膚雀斑;除原發在皮下外，最多見累及骨骼系統，15%累及肺部，神經纖維瘤很常見于后縱隔，發源于椎根部者可能在椎管內、外形成啞鈴形。原發在肺實質內的神經纖維瘤罕見。
多發性神經纖維瘤可并發以下疾?。?br /> ①約20%的35歲以上患者，可發展成不明原因彌漫性間質纖維化及肺大皰，有人認為肺部纖維性病變與間充質缺陷而導致原發的膠原蛋白沉積有關;
②有內皮系統異常(嗜鉻細胞瘤);
③腎臟異常(腎動脈狹窄伴惡性高血壓);
④約有5%可發展成神經纖維肉瘤，多轉移至肺;
⑤可伴發的其他惡性腫瘤有：血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。
須根據病史：年齡、性別、部位、既往史。結合腫瘤及淋巴結的觸診及輔助檢查。
1.大小 較小的腫瘤，其最大直徑<5cm，多為良性腫瘤，而>5cm的腫瘤至少20%是軟組織肉瘤。如果腫瘤位于皮下，其易于觸診，大小可通過物理檢查確定，也可采用超聲、CT或MRI明確。
2.明確深淺 淺表病變更傾向于良性，即使惡性，預后也好于深部腫瘤。腫瘤的深度最好依據物理檢查、超聲或MRI。胸壁任何部位均可發生，女性需與乳腺腫瘤鑒別。
3.腫瘤硬度 軟組織肉瘤質地較硬，多在體積較大而影響其血運或壓迫神經時，才引起疼痛。脂肪瘤常無壓痛、觸之質軟，深部脂肪瘤(如肌內或浸潤)在肌肉收縮時觸之質硬，但當肌肉松弛時，腫瘤會“變”的柔軟。有感染或炎癥的腫瘤觸之疼痛、體表發熱。假性動脈瘤偶有因較大而在影像學檢查時看似肉瘤，但體檢可發現搏動，且可聞及雜音。
4.腫瘤性質 數囊性腫瘤是炎性或良性病變，如：滑膜囊腫或軟組織膿腫。但肩胛下滑膜囊腫因張力較高，常誤診為實性病變。良性及惡性病變均可表現為實性病變。透光試驗是傳統的、簡單的鑒別手段。深部超聲或MRI也有助鑒別。
5.病程 腫瘤快速生長超過2個月很可能是肉瘤，而慢速生長超過20年的腫瘤，甚少是惡性。腫瘤的體積時大時小，常為囊性病變。但是，一定要小心長期存在的腫瘤，軟組織肉瘤偶有表現為數年病史者，軟組織肉瘤在確診前的最長病程可達30年。
6.還應特別注意檢查以下臟器 甲狀腺、乳腺、胸部、肝、腎、直腸(前列腺及直腸腫瘤)。血液項目包括：FBC(白細胞增多癥等)、ESR(常升高)、生化(鈣、磷、肝功及堿性磷酸酶等異常提示轉移)、酸性磷酸酶(前列腺病變和轉移時可升高)、甲狀腺功能檢查、PSA、血清蛋白電泳(骨髓瘤)等。尿常規：尿Bence-Jones(骨髓瘤)。組織活檢是確診的惟一方法。
7.胸壁腫瘤分期
(1)良性腫瘤分期。
(2)惡性腫瘤分期：基于組織學分級(G)、部位(腫瘤大小)(T)和轉移(M)等因素。此分期有助于評估預后及制定治療計劃。此分期針對原發結締組織腫瘤，不包括非圓形細胞來源的原發腫瘤(如：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。
分級(評估生物學的侵襲性)：
G0：組織學良性(分化好)。
G1：低度惡性(偶見有絲分裂、中度分化及局部播散);有很低的轉移可能。
G2：高度惡性(有絲分裂多見、分化差)、轉移率高。
侵襲型腫瘤的特征：非典型細胞結構、常見有絲分裂、廣泛壞死、血運豐富、可見未成熟細胞。
部位(病變所在的解剖部位)：
T0：原位癌
T1：局限在骨皮質、關節囊或筋膜內
T2：擴散到筋膜外
轉移(淋巴結或血源腫瘤轉移)：
M0：無區域或遠處轉移證據
M1：區域或遠處轉移證據

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