神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性良性腫瘤，多數無癥狀，往往在常規胸部X線檢查時被發現，而少數病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經、骨或胸壁受壓或被浸潤?？人院秃粑щy是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長可出現脊髓受壓癥狀，下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現與脊髓壓迫有關的癥狀，但仍有一部分無癥狀。當腫瘤生長巨大或惡變時可占據一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現胸悶、氣短、活動后癥狀加劇，并可導致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復出現肺部感染，咳嗽、多痰、發熱、有些可出現急性呼吸困難。并且可使氣管移位，患側呼吸音消失，血氣分析提示低氧血癥。由于心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現吞咽困難。一般從無癥狀到有癥狀，為3個月～3年不等，有報道最長可達14年之久?？v隔神經纖維瘤惡變者很少見。惡性神經鞘瘤因生長快，癥狀出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。
神經鞘源性腫瘤的發病年齡20～50歲，偶爾見于兒童。男女之間發病相似。但神經源性肉瘤，多傾向于發生在患有良性神經鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據臨床表現不易診斷。確診主要依靠術后病理檢查。

神經纖維瘤病伴發胸腔內神經纖維瘤時，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經纖維瘤的表現，故不難診斷。