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心動過速性心肌病

TCM可產生于各種快速性心律失常,包括室上性心動過速如房性心動過速、心房撲動、心房顫動、房室結內和房室旁道折返性心動過速,可發生在任何年齡,以及正常和異常的心臟,心動過速發作的時間和頻率影響本病的發生。
本病通常有室性心動過速所致的癥狀,如心悸、胸悶、暈厥等,嚴重者可導致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦無明顯血流動力學改變。
TCM的臨床表現譜很廣,原來心臟正常者對慢性心動過速的耐受性較好,可無癥狀,而原有器質性心臟病者易產生癥狀,多較早就醫。持續性快速心律失常發生該病的時間可從發現心動過速后的幾周至20年不等,心律失??刂苹蚪K止后心功能恢復時間及程度亦不同,可以是完全性、部分性或不能恢復,這是因為心肌損害的程度與心動過速的時間以及原有基礎心臟病的情況有關。臨床研究發現,左心室功能在心動過速終止后1個月有較大改善,但恢復過程較緩慢,多在6~8個月后達最大恢復。高能磷酸鹽耗竭時間的不同可能是左室功能恢復時間不一致的原因;原發病的發展進程和治療情況亦會影響心功能的恢復。
1.診斷依據 至今尚無特異性診斷指標,病史和臨床特征仍是診斷本病的惟一途徑。慢性心動過速每天發作超過總時間的10%~15%,亦可能導致TCM,典型病例見于反復發生的室上性心動過速、心房撲動或室性心動過速。有器質性心臟病或心力衰竭的患者發生慢性心房顫動或反復發生的室上性或室性心動過速時也應懷疑有本病參與,不應認為心律失常只繼發于心臟病,實際上心功能不全和心律失常之間存在惡性循環。
心動過速心肌病的診斷依據:①室性心動過速發生前左心室功能正常;②在頻繁或持續性室性心動過速發作后左心室功能進行性損害,并可排除其他導致心功能減退的因素;③室性心動過速治愈或控制后左室功能改善。但是,部分患者室性心動過速得到控制后左室功能未見改善,仍不能排除心動過速心肌病的可能,因為心動過速誘發心肌損害也可能發展到不可逆階段。
2.臨床分型 鑒于TCM可發生于正常的心臟和有病變的心臟,Fenelon等建議將其分為兩型:①單純性心動過速性心肌病(pure tachycardiomyopathy):除心動過速外,心臟無其他異常,在整個發病過程中,心動過速是導致心臟擴大、心功能的一原因;②不純型心動過速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy):心臟存在除心動過速以外的病變和(或)除心動過速以外還有其他導致心功能惡化的因素。
單純型者對長期心動過速的耐受性較好,從心動過速發展到心動過速性心肌病一般需要數年或更長的時間,出現癥狀較晚。不純型者從心動過速到心動過速型心肌病的過程短,該類患者的心動過速易出現癥狀。從第1次心動過速發生到心動過速心肌病,不同的患者所需時間不同,從數周到20年不等。

注意與致心律失常型右心室心肌病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病等進行鑒別。

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