原發性肺動脈高壓別名：原發性肺動脈高血壓

1.癥狀 原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量將其臨床經過分3個階段：初期、后期和終期。初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩定升高，心排血量仍保持正常，可出現全部癥狀，臨床病情尚穩定;終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能失代償。美國多中心收集的187例原發性肺動脈高壓的登記調查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者，其癥狀發生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。
(1)呼吸困難：是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關。
(2)胸痛：可呈典型心絞痛發作，常于勞力或情緒變化時發生，因右心后負荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。
(3)暈厥：包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動后發生，休息時也可出現，系腦組織供氧突然減少所引起。以下情況可以誘發：
①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加;
②低氧性靜脈血突然分流向體循環系統;
③體循環阻力突然下降;
④肺小動脈突然痙攣;
⑤大的栓子突然堵塞肺動脈;
⑥突發心律失常，特別是心動過緩。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。
(5)咯血：與肺靜脈高壓咯血不同，肺動脈高壓咯血多來自肺毛細血管前微血管瘤破裂?？┭客ǔ］^少，也可因大咯血死亡。
原發性肺動脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動脈高壓進展后出現，因此，推測在肺循環異常改變前存在一個臨床潛伏期，這對有肺動脈高壓危險因素的人做進一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。
2.體格檢查 原發性肺動脈高壓的體征多與肺動脈壓升高和右心功能不全有關，通常肺動脈高壓達中度以上，物理檢查才有陽性發現。常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細小，早期發紺不明顯。因右心室肥厚順應性下降，頸靜脈搏動增強，右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。左側第2肋間可看到或觸及肺動脈收縮期搏動，并可捫及肺動脈瓣關閉振動，該區聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動脈第二音亢進和距離不等的第二心音分裂。肺動脈壓越高，肺血管順應性愈小，分裂越狹窄，當右心衰竭時，分裂固定。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈明顯擴張，可出現肺動脈瓣關閉不全的舒張早期反流性雜音，也稱Graham Steel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時增強，通常來源于右心室擴張，也可見于乳頭肌及腱索自發性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。
物理檢查對確定肺動脈高壓有一定幫助，但不能完全區分肺動脈高壓是原發性或繼發性的。
原發性肺動脈高壓患者從癥狀出現平均生存4年，醫院資料為(5.9±0.7)年，本應有足夠的時間進行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達94%，究其原因可能是對該病的認識不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視;另外，也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此，為提高原發性肺動脈高壓的診斷水平，首先在提高對本病認識的基礎上，按診斷程序排除所有可能的繼發性肺動脈高壓，以確定診斷。

原發性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動脈高壓的可能。結合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查，基本可除外繼發于肺實質性疾病肺動脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動圖和右心導管檢查對繼發于心臟病的肺動脈高壓可以排除。通過以上檢查，肺動脈高壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動脈高壓，主要包括致叢性肺動脈病(真正的原發性肺動脈高壓)、多發性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開胸肺活檢，做病理形態學診斷。
原發性肺動脈高壓屬致叢性肺動脈病，早期病變可能可逆，經治療有好轉的可能;晚期多進行性發展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對預后十分重要。
如上述，該病誤診相當普遍，根據我院的資料，被誤診為先天性心臟病者達35%，包括心房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、法洛三聯癥及艾布斯坦畸形等;誤診為后天性心臟病者占36%，包括風濕性心臟病、冠心病、心肌炎、心肌病及心包炎等;誤診為胸肺疾病者占12%。以上可見，凡能引起右心增大的心肺疾病均有可能與原發性肺動脈高壓進行鑒別，只要在實踐中提高對原發性肺動脈高壓的認識，按著一定的診斷程序，排除所有的繼發性肺動脈高壓，臨床診斷不能解釋的肺動脈高壓也不是很困難的。