先天性膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張
癥狀多出現于兒童和成年期，據統計25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡最大者為78歲。臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯征，但僅占總數的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性;嬰兒進行性黃疸，應考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動，小型囊腫可稍有移動。發生感染后，則出現明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內膽總管膨出，則同時有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發生感染則有寒戰、發熱、白細胞計數增加。
根據患兒幼年起間歇出現典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結合實驗室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
以黃疸為主要表現者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別;以腹部包塊為主要表現者尚需與小兒常見的腹膜后及腹腔內腫物相鑒別，如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網膜囊腫等;伴腹痛者需與腸套疊、腸憩室、膽道蛔蟲、膽囊炎等鑒別;肝內膽管囊腫應與先天性肝囊腫鑒別。
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