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小兒腦積水別名:小兒腦水腫

與成人相比,兒童腦積水的臨床表現是根據病人的發病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓癥狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,并有怒張,用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象。叩診頭頂,呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征。病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現持續高調短促的異??奁?,雙眼球呈下視狀態,上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現象。雙眼上、下視時出現分離現象,并有凝視麻痹、眼震等,這與導水管周圍的腦干核團功能障礙有關。由于腦積水進一步發展,腦干向下移位、展神經和其他腦神經被牽拉,出現眼球運動障礙。在2周歲以內的兒童,由于眼球活動異常,出現弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見,但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴重時呈痙攣步態,亦稱剪刀步態,有時與腦性癱瘓難以區別。由于三室前部和下視丘、漏斗部受累,可出現各種內分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀。另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現下肢活動障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發育不全時,常有脊柱側彎。
在嬰幼兒期間,腦積水的診斷是頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征。定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發現腦積水,并能在典型的體征出現前明確診斷,及時治療。典型的體征是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張,前額靜脈怒張,囟門和骨縫呈異常的進行性擴大。除智力發育遲緩外,因為日復一日的很微小變化,父母可能注意不到非正常的跡象。病情進行性發展,即所謂活動型腦積水,如不采取措施,許多嬰兒將死亡。自然生存者轉變靜止型腦積水,表現為智力遲鈍,出現各種類型痙攣,視力障礙,包括失明和許多其他異常。
在新生兒,雖然有腦室擴大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常。另外,早產兒易有腦室內出血,常在新生兒期過后6~14周內腦室擴大,頭圍異常增大,但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關系,尚要了解包括胎兒圍生期在內的臨床全過程后,對腦室擴張連續觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創傷和可重復的可靠方法。
在進行性腦積水診斷確立后,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經影像學檢查,除外顱內腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應用。

兒童腦積水需與以下疾病鑒別。
1.慢性硬膜下積液或血腫 常有產傷史,病變可為單側或雙側,常有視盤水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。
2.新生兒顱內腫瘤 新生兒顱內腫瘤常有頭圍增大或繼發性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。
3.維生素D缺乏病 頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現。
4.先天性巨顱癥 無腦積水征,落日征陰性,腦室系統不擴大,無顱內壓增高,CT掃描可確診。

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